출혈성 증후군

출혈성 증후군은 단일 임상 증상 복합체를 동반 한 병리학 적 상태의 조합이며 출혈 증가로 나타나고 다발 병리학이 특징입니다.

출혈성 증후군의 임상 적 특징

IV. 혈관염 자주색 타입
(소 혈관 층 병리)V. 혈관종
(국부 혈관 병리학)

출혈성 증후군의 증상

출혈성 증후군으로 인한 피부 발진의 본질과 국소화는이 병리의 증상을 결정합니다.

주요 증상은 외상이나 쇠약 한 육체 운동, 심한 과잉 긴장, 저체온증 또는 과열의 결과로 자발적으로 발생할 수있는 장기간의 출혈입니다..

병리학의 다섯 번째 경우마다 다른 성격의 발진이 관찰되며 작은 petechiae와 큰 괴사 형태의 혈종이 나타날 수 있습니다..

출혈성 증후군은 혈소판의 자연적 과정과 혈액 응고 저하에 영향을 미치는 약물 복용의 결과 일 수 있습니다. 또한 Werlhof의 질병, 혈우병 및 프로트롬빈 결핍으로 고통받는 환자 도이 병리를 경험할 수 있습니다..

출혈성 증후군의 증상

출혈성 증후군의 종류

응고 지혈 (혈종 유형의 출혈)의 내부 응고 경로 위반

선천성 및 후천성 섬유소원 혈증

지혈의 혈소판 연결 위반, 응고 지혈의 외부 응고 경로 (경혈 점성 출혈 유형)

혈소판 감소증

혈전증

결핍 요인 II, V, VII, XI

혈소판 및 응고 지혈의 복합 위반 (혼합 (타박상 혈종) 유형의 출혈)

• Von Willebrand 질병 (응고 병증-인자 VIII의 기능 장애, 혈소판 병증-혈소판 응집의 조절 장애)
• DIC- 증후군 (소비 응고 병증-모든 응고 인자 감소, 저 섬유소원 혈증, 섬유소 용해 고갈의 활성화, 혈소판 감소증, 소비 혈소판 병증)

• 반점 발진, 간경변, 점막 출혈 (비강, 치은), 수술 후, 산후 출혈.

파종 성 혈관 내 응고

폰 빌레 브란트 병

미세 혈관 층 병리 (혈관염-보라색 출혈)

삼출성 염증 현상, 괴사의 초점, 혈뇨, 관절통, 점막 출혈을 동반 한 점상 출혈.

• 전염성 면역;
• 전신;
• 출혈성 혈관염 (Shonlein-Genoch disease).

출혈성 혈관염

혈관성 출혈

출혈성 증후군 진단

적시에 진단하면 전문가가 효과적인 치료를 처방하는 데 도움이되며 혈관을 한 번에 건강하게 만들 수 있습니다. 혈액 상태에 대한 자세한 정보를 얻기 위해 일련의 실험실 테스트를 통과하여 진단을 확인하거나 반박 할 수 있습니다. 논란이 많은 상황에서 진단 의사가 심층 진단을 위해 흉골 천자를 할 수 있습니다..

질병의 완전한 그림을 받고, 출혈 증후군의 단계, 원인 및 심각성을 결정한 후 치료가 처방됩니다..

출혈성 증후군 치료

출혈성 증후군 치료 방법을 선택하는 기초는 질병의 원인을 결정하는 것이지만 다음과 같은 주요 원칙이 있습니다.

• 이유와 상관없이 환자는 출혈을 막기 위해 응급 치료를받습니다. 이를 위해 Vikasol, 염화칼슘, 비타민 C 및 트롬 보 플라 스틴 용액을 사용하십시오.
• 강력한 약물을 복용하는 동안 병리가 발생하면 폐지가 필수입니다..
• 출혈의 국소 치료는 건조한 트롬빈, 항상성 스폰지, 아미노 메틸 벤조산 (Amben)을 사용하여 수행됩니다.
• 심한 혈액 손실로 혈액 또는 혈액 분획의 수혈이 필요할 수 있습니다..
• 또한 다양한 병인의 출혈 증후군으로 세로토닌 제제가 사용됩니다 (예 : Dinaton.

출혈성 증후군 예방

출혈성 증후군 예방의 가장 중요하고 근본적인 부분은 가능한 원인을 적시에 확립하고 제거하기위한 완전한 건강 진단입니다..

신생아 조산아에게는 비타민 K를 피하 주사하고 출생 후 가능한 빨리 유방에 도포해야합니다..

이 병리가 발생하기 쉬운 환자 의식이 영양은 단백질, 야채 및 과일뿐만 아니라 비타민 K 섭취 증가를 기반으로해야합니다. 또한 그러한 사람들은 신체 활동을 피하여 부상과 부상을 입을 필요가 있습니다..

출혈성 증후군

출혈성 증후군은 혈관의 출혈 증가와 항상성 위반의 결과로 발전하는 병리학 적 상태입니다. 병리의 징후는 피부 출혈과 점액 출혈의 발생뿐만 아니라 내부 출혈의 발생입니다. 이 질병은 신생아와 노인 모두에서 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 이 병리학 적 상태에는 급성 및 만성 형태가 있습니다. 어린이 또는 성인의 급성 형태에서는 병리학의 만성-복잡한 치료에서 응급 치료가 필요합니다.

원인

혈액 형성의 복잡한 과정과 그 변화를 간단한 단어로 설명하기가 어렵 기 때문에 출혈성 증후군이 발생합니다. 우리가 위반의 메커니즘을 고려한다면, 그것은 혈관의 세포 구조, 응고 장애뿐만 아니라 응고를 담당하는 혈액 요소의 효소 활동 및 기능의 위반에 기초합니다..

의사는 출혈성 증후군이 발생할 확률이 높은 여러 가지 질병을 확립했습니다. 특히,이 병리학 적 장애는 간염, 일부 유형의 종양학, 심각한 바이러스 감염, 간경변 및 혈액, 혈우병, 백혈병 및 혈관염의 프로트롬빈 결핍으로 발생합니다..

질병에는 두 가지 형태가 있습니다.

• 선천적 또는 일차;
• 보조 (취득).

유전성 (선천성) 병리의 경우 일반적인 기준은 유전자 결정의 존재입니다. 즉, 인체에는 이미 어린 시절부터 성인까지 모든 연령의 사람에게 출혈성 증후군을 일으킬 수있는 결함이있는 유전자가 있습니다. 획득 된 조혈 병리는자가 면역 과정, 화학 중독, 염증 또는 기계적 손상으로 인한 혈관 벽 손상을 특징으로합니다..

이러한 병리학 적 장애의 주요 원인은 다음과 같습니다.

질병의 원인이 정확히 무엇인지 이해하려면 혈액 시스템의 혈관 병증 및 기타 병리학 적 변화가 무엇인지 고려해야합니다. 혈관 병증은 대규모 염증 과정과 유전 적 결함을 유발할 수 있으며 혈관 벽의 투과성이 증가하는 특징이 있습니다. 혈소판 기능 장애는 혈소판 기능이 손상되면 혈액에 충분한 수의 혈소판이 있다는 사실에도 불구하고 말합니다. 이것은 유전 적 돌연변이와 성인과 어린이의 신체에 대한 기계적, 생물학적 또는 화학적 영향의 결과로 발생할 수 있습니다. 혈소판 감소증은 혈액 내 혈소판 수가 감소하면서 기능을 유지하는 것이 특징입니다. 이 상태는 신체 의자가 면역 과정의 결과 일 수 있습니다. 또한 위반은 심한 중독, 감염, 신체의 종양학 적 과정, 약물 남용 및 방사선 노출 후 발생합니다..

간경변으로 종종 위반이 발생합니다. 이것은 질병으로 인해 확장에 수반되는 복잡한 혈관 병변이 있기 때문입니다. 결과적으로 피부의 타박상, 식도, 자궁, 잇몸 및 코의 출혈과 같은 증상이 나타납니다. 간경변으로 인한 출혈성 증후군과 같은 병리학 적 상태의 발달은 또한 혈액 응고에 영향을 미치는 물질의 생산에 참여할 수없는 결과의 위반으로 인해 발생합니다.

품종

현대 의료 실습에는 5 가지 주요 형태의 질병이 있으며, 이는 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있습니다. 동시에 신생아의 출혈성 증후군은이 병리의 다양한 부종-출혈성 다양성으로 대표됩니다-여섯 번째 형태는 구별됩니다.

다음 유형이 구별됩니다.

• 혈종은 유전 적 돌연변이로 인한 혈액 질환의 결과입니다. 이 다양성으로 인해 연조직의 부상으로 피부에 타박상이 생기고 병변이 부어 오며 팽창하여 광범위한 출혈이 발생합니다.
• petechial은 발견-지혈의 유전성 및 후천성 장애로 인해 환자의 혈액 응고가 손상되었습니다. 그것은 어린이 또는 성인의 몸에 다양한 직경의 타박상이 나타나는 것으로 나타납니다.
• 이 증후군의 자주색 외관은 일반적으로 다양한 혈관염의 결과입니다. 그것의 증상은 피부의 홍반뿐만 아니라 간염, 특히 간, 내장에서 발생하는 출혈입니다.
• 미세 순환 유형의 증후군은 폰 빌레 브란트 병, DIC 및 조혈 시스템에 위반을 유발하는 약물의 과다 복용으로 발생합니다. 이 유형의 병리에서는 다음과 같은 증상이 나타납니다 : 페페 틱 자연의 피부에 출혈성 출혈 및 후 복막 공간에 큰 혈종이 나타남;
• 혈관성 유형의 증후군은 혈관 병리 영역에서 발생합니다. 특정 지역화로 장기간의 출혈이 특징입니다..

부종성 출혈 증후군은 폐의 변화를 특징으로하므로 출생시 호흡기에서 피의 거품이 방출되어 호흡 부전이 나타납니다. 그러한 어린이는 응급 치료가 필요합니다. 그렇지 않으면 사망 가능성이 높기 때문입니다. 이런 종류의 질병이 진행되는 주된 이유는 자궁의 태아 저산소증입니다..

조짐

질병의 임상 사진에서 피부와 점막의 점상 출혈뿐만 아니라 신체 전체의 다양한 직경의 혈종이 나타나는 피부 증후군이 특별한 장소를 차지합니다. 보통 그들은 약간의 외상 후 영향을 미칩니다.

또 다른 증상은 다양한 국소화의 출혈입니다. 출혈이 발생할 수 있습니다 :

• 비강에서;
• 잇몸;
• 식도 및 기타 내부 장기;
• 자궁.

또한 관절과 근육에서 출혈이 발생하여 염증 과정이 진행되면서 이동성과 부종이 악화됩니다. 어떤 경우에는 (예 : 관절에 혈액이 축적 된 경우) 심한 통증이 나타납니다..

간경변으로 출혈성 증후군이 발생하면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 약점과 냉담;
• 정맥혈의 불순물로 구토;
• 어두운 느슨한 변 (멜 레나);
• 황달 발달.

출혈성 증후군으로 복잡한 간경변으로 종종 환자는 위장관 출혈로 사망합니다. 따라서 병리가 조기에 진단 될수록 회복 가능성이 높아집니다..

진단 및 치료

진단은 병리학의 발달 원인을 확립 하고이 원인을 더욱 효과적으로 제거하는 것을 목표로합니다. 그러나 급성 형태에서는 출혈을 멈추고 지혈을 정상화하기 위해 응급 치료가 종종 필요합니다. 따라서 사람이 위험 상태에 있으면 응급 지원을 받고 상태가 안정된 후에 진단이 수행됩니다..

이 경우 진단은 혈액의 정확한 그림을 볼 수있는 실험실 테스트를 통과하는 것으로 구성됩니다. 응고 검사가 시행되고 때로는 흉골 천자가 처방됩니다. 질병의 치료는 다음과 같은 요인에 달려 있습니다 :

• 질병의 단계;
• 그것을 일으킨 이유;
• 프로세스의 심각성.

위에서 언급했듯이 대부분의 경우 출혈성 증후군과 같은 병리학의 급성 형태는 환자에게 응급 치료를 받아야합니다. 이를 위해 의사는 출혈 집중을 중단합니다-냉동 요법 또는 지혈 요법뿐만 아니라 외과 적 개입 또는 레이저 바로 요법이 사용됩니다. 출혈성 집중을 중단 한 후 또는 응급 치료가 필요하지 않은 경우,이 장애가있는 환자는 응고를 증가시키는 약물을 처방받습니다.

많은 혈액 손실이있는 경우 대체 요법이 나타납니다. 환자 혈소판의 농축액 인 혈장을 환자에게 주입합니다. 또한 치료에는 헤파린의 사용이 포함되며 경우에 따라 프레드니손의 도입이 나타납니다..

간경변 환자의 출혈 증후군 치료에는 고유 한 특성이 있습니다.이 경우 치료는 출혈 부위를 멈추는 것을 목표로하며 재활 및 대체 요법을 포함합니다. 또한 간경변으로 기저 질환의 동시 치료가 필요합니다..

이 경우 선천성 혈우병에 관해서는 치료가 100 % 효과적 일 수 없습니다. 따라서 의사는 혈액 형성을 정상화하기 위해 호르몬 약물을 사용하며 그러한 환자는 합병증을 피하기 위해 지속적인 치료를 받아야하며 의사의 감독하에 있습니다.

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출혈성 혈관염

일반 정보

성인과 어린이의 출혈성 혈관염 (동의어-Shenlein-Genoch 질병, 알레르기 성 자반증, 모세 혈관 중독증, Genoch 출혈 성 자반증)은 주로 피부, 위장관, 관절 및 신장의 미세 혈관에 손상이있는 전신 질환을 나타냅니다. 혈관 층의 가장 큰 영향을받는 부분에는 소 구경 혈관-모세관 후 정맥, 모세관 및 동맥이 있으며 면역 복합체가 제거됩니다. 출혈성 혈관염에 대한 ICD-10 코드는 D69.0입니다. 2012 년 혈관염의 명명법이 개정되고 Shenlein-Genoch 자주색은 IgA 혈관염, 즉 혈관벽에 IgA 우성 면역 복합체가 침착되어 혈관이 작은 혈관에 영향을 미쳤습니다..

이 질병은 성인의 모든 연령대에서 발생하지만 최고 발병률은 어린이 (3-8 및 7-11 세)에서 발생하며 평균 13-18 건 / 인구 10 만 명입니다. 3 세 미만의 어린이는 거의 아프지 않으며, 이는 면역 반응이 낮고 아직 일어나지 않은 신체의 민감성으로 인한 것입니다. 학령기 아동의 발병률이 높을수록이시기의 감작 수준과 알레르기 반응의 강도가 증가하기 때문입니다. 나이가 들어감에 따라 발병률이 감소하고 60 년 후에는 드물게 발생합니다. 발병의 구조에서 남성 성별이 우선합니다 (2 : 1). 겨울과 봄에는 발병률이 높으며, 이는이 기간 동안 신체의 반응성 감소, 급성 호흡기 바이러스 감염의 발병률 증가 및 어린이 조직 그룹의 강한 접촉으로 설명됩니다.

질병의 특이성은 다양한 임상 증상 (피부 발진, 복통, 관절 증후군, 신장 손상 등)이며 종종 질병의 발병에 대한 다양한 전문의를 방문합니다 (지역 소아과 의사, 피부과 의사, 신장 전문의, 외과 의사, 신경과 의사). 적절한 치료의 적시 진단 및 연기, 합병증의 발병 및 예후 악화에 기여.

병인

출혈성 혈관염 (HV)의 발달 메커니즘은 혈관벽의 과립 형 IgA 침착 물 (항원-항체 복합체)의 형성 및 침착 및 보체 시스템의 활성화와 함께 피부 및 내부 장기의 미세 혈관 혈관의 일반화 된 면역 복합성 괴사 병변에 기초한다. 결과적으로, 단백질 막-공격 복합체가 형성되며, 이는 내피 세포의 삼투 용해에 기초한다.

또한, 보체 시스템의 활성화시 화학 주성 인자가 적극적으로 방출된다. 다형 핵 백혈구에 작용하여 리소좀 효소를 분비하여 혈관벽의 손상을 악화시킵니다. 혈관 내피의 구조가 손상되면 콜라겐 섬유가 노출되어 내피 표면에 혈소판이 부착되고 혈액 응고 메커니즘이 시작됩니다. 나중에, 혈관에 피브린 침착 물이 형성되고, 혈액 레올 로지가 악화되고, 적혈구의 응집, 혈소판 증가 및 혈관 내 파종 혈액 응고가 발생합니다..

혈관 투과성 증가 및 혈전증 발생의 배경에 따라 항응고제 (항 트롬빈 -III) 단위의 고갈과 소비의 혈소판 감소증, 피부 미세 혈관의 혈관 파열 및 내부 장기가 발생하여 출혈성 증후군의 임상 증상이 발생합니다. 출혈성 혈관염의 병인은 아래 그림에 개략적으로 나와 있습니다..

출혈성 혈관염의 병인

분류

일반적으로 인정되는 B 형 간염 분류는 없습니다. 질병의 가장 일반적으로 사용되는 임상 분류는 특정 임상 증후군을 기반으로합니다. 따라서 피부, 관절, 신장, 복부 및 혼합 형태가 구별됩니다..

심각도에 따라 다음이 있습니다.

• 경증 : 발진이 풍부하지 않으며, 일반적인 상태가 양호하며, 관절통이 가능합니다.
• 중등도 : 발진, 중등도의 전반적인 상태, 관절염, 관절통, 미세 혈증, 주기적 복통, 약간의 단백뇨;
• 심한 : 발진, 풍부한 배액, 심한 전신 상태, 혈관 부종, 거대 혈뇨 증, 지속적인 복통, 신 증후군, 위장관 출혈, 급성 신부전.

코스의 특성상 : 급성 형태 (1-2 개월), 연장 (최대 6 개월), 빈번한 재발로 만성적.

출혈성 혈관염의 원인

성인의 출혈성 혈관염의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 대부분의 경우 B 형 간염은 감염성 알레르기 특성을 가지고 있습니다. 질병의 발병에 기여하는 주요 요인 중 다음과 같습니다.

• 전염성 요인. 통계에 따르면 B 형 간염 환자의 60-80 %에서 상부 호흡기 감염이 선행됩니다. 또한 전염성 물질의 범위는 매우 넓습니다. 예를 들어, 예 르시 니아, 연쇄상 구균, 마이코 플라스마, 레지오넬라, 간염 바이러스, 호흡기 세포 융합 바이러스, 아데노 바이러스, 엡스타인-바, 사이토 메갈로 바이러스 및 기타.
• 만성 감염의 병소가 존재합니다 (편도선염, 충치, 선염, 부비동염 등).
• 약물 복용 (설폰 아미드 약물, 페니실린, 암피실린, 에리스로 마이신, 항 부정맥제 및 기타 약물).
• 알레르기 가능성이있는 제품 (초콜릿, 계란, 감귤류, 유제품, 생선, 딸기, 딸기 등) 접수.
• 혈청의 예방 접종 / 투여.
• 벌레 물린.
• 과도한 일사량 / 저체온증.

보체 결핍 C7뿐만 아니라 항원 A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8의 존재로 인해 B 형 간염에 유전 적 소인이 있다는 증거도 있습니다. 따라서, 신체의 감작 조건 하에서, 상기로부터의 병인 학적으로 중요한 요소는 출혈성 혈관염의 발달에 결정적 일 수있다. 그러나 상당수의 경우 모세 혈관 독성의 원인을 확인할 수 없습니다.

출혈성 혈관염의 증상

Shenlein-Genoch 질병의 임상 증상은 피부, 관절, 복부 및 신장의 네 가지 전형적인 임상 증후군으로 나타납니다. 질병의 기관 증상의 수는 질병의 전체 기간에 걸쳐 다양한 조합으로 그리고 임의의 순서로 발생 될 수있는 모든 고전적 임상 증후군의 1 내지 2 개에서 가장 다양하다. 드문 경우이지만 폐, 중추 신경계, 심장과 같은 다른 장기에도 손상이 발생할 수 있습니다.

HB의 발병은 종종 4 일에서 12 일 사이의 지속 기간이 뒤 따릅니다. 대부분의 경우, 환자는 1-4 주 안에 질병으로 고통 받고, 더 자주-인후통, 급성 호흡기 바이러스 감염, 만성 질환의 악화 또는 알레르기 효과의 병력이 있습니다 (약물, 예방 접종, 알레르기 질환의 악화). 이 기간의 임상 증상은 구체적이지 않으며 일반적으로 불쾌감, 열, 두통, 식욕 감소로 나타납니다..

B 형 간염의 발병은 자반의 첫 증상이 환자의 건강과 건강의 배경에 대해 점차적으로 발생하고 환자의 전반적인 상태가 크게 위반되지 않을 때 점차적으로 발생할 수 있습니다. 질병의 발병 의이 변형은 고립 된 피부 병변의 특징입니다. 그러나 어떤 경우에는 질병이 급격히 시작됩니다..

출혈성 자반증은 모든 증후군으로 시작할 수 있지만 더 자주 질병의 발병은 다른 시스템과 기관의 병변이 점차적으로 결합되는 피부 출혈 증후군에 의해 나타납니다..

피부 증후군 (형태). 피부 병변은 B 형 간염에 걸린 모든 환자에게 나타나며 필수적이고 가장 중요한 진단 기준입니다. 피부 발진의 전형적인 국소화 :하지가 적습니다-주로 빛나고 발. 덜 일반적으로 발진은 엉덩이, 몸통, 엉덩이, 상지에 퍼지고 얼굴에는 극히 드 rare니다. 대부분의 경우, 출혈성 발진은 자반증, petechiae 또는 다형성 발진으로 표현되며 덜 일반적으로 두드러기, 적혈구 황반 요소 또는 수 포성 괴사 형태로 표시됩니다. 성인의 출혈성 혈관염 사진에서 다양한 형태의 피부 증후군이 제시됩니다..

피부 B 형 간염 증후군의 형태 : a) 출혈성, b) 두드러기; c) 구진-궤양; g) 괴사 성 궤양; e) 다형성

피부 출혈 증후군에는 여러 가지 특정한 특징이 있습니다. 발진은 대칭 적이며 작은 반점 / 반점 특성을 가지고 있으며 발진 요소의 크기는 2-5mm이며 피부 표면 위로 튀어 나오며 압력으로 사라지지 않으며 재발 및 융합이 일어나며 새로 형성된 오래된 것들의 근접성으로 인해 발진 요소가 다양합니다. 이것은 역 발달의 여러 단계에 있으며, 관절 주위 팔다리의 신근 표면에 주로 위치합니다. 종종 질병의 발병에는 알레르기 발진-두드러기 (알레르기 성 혈관염)의 다양한 변형이 동반됩니다.

B 형 간염의 초기에는 발진의 요소가 붉은 색을 띠지 만 진화 과정에서 특징적인 청색증 진홍색을 빨리 얻은 다음 3-5 일 만에 창백하게 변하여 황갈색이됩니다. 심한 경우 병리학 적 과정의 높은 활동으로 피부 요소의 일부가 미세 혈전증과 조직 허혈로 인한 괴사를 겪습니다. B 형 간염의 피부 증후군의 경우 파도 모양의 코스가 특징적이며 2-5 건의 에피소드가 더 자주 나타납니다. 이 경우, 새롭게 나타나는 발진은 영양, 약물 복용, 침대 휴식 위반으로 인해 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 발진이 피부 가려움증을 동반하고 30-35 %의 환자에서 혈색소 침착이 관찰됩니다 (잔여 연장 색소 침착)..

피부 증후군의 일반적인 증상은 얼굴의 손과 발에 국한된 혈관 부종 일 수 있습니다. 소년들은 음낭 부종이 있습니다. 병변 부위의 조직은 푸르스름한 색의 페이스트.

공동 양식 (증후군). 발생 빈도에서 관절의 병리학 적 과정에 관여하는 것은 피부 증후군 후 두 번째입니다. 피부 증후군과 매우 흔하거나 몇 시간 / 며칠 후에 나타납니다 (피부 관절 형태). B 형 간염 진단에 큰 어려움은 관절 증후군이 주로 나타나고 이동성 다발성 관절염 / 관절염으로 진행되어 피부 증상보다 먼저 나타나는 경우입니다. 발달의 핵심은 혈관 투과성을 위반하는 것입니다. 이는 피부 / 피하 지방의 부종의 발달에 기여합니다. 중간 / 큰 관절 부위, 주로 손목과 발목의 경우 출혈이 덜 발생합니다. 손과 발의 작은 관절은 실제로 병리학 적 과정에 관여하지 않습니다..

관절의 임상 변화는 국소 충혈, 볼륨 증가, 촉진에 대한 통증 및 통증, 움직임의 제한 및 국소 온도의 증가로 나타납니다. 덜 일반적으로 통증 수축이 발생합니다. 임상 증상은 열이 수까지 체온이 상승하는 배경에서 발생하며 2-5 일 동안 지속되며, 그 후에는 변형없이 흔적없이 사라집니다. 종종 관절 증후군은 혈관 부종의 배경에 발생합니다..

복부 증후군. 그것은 환자의 50-60 %에서 발생하며 그중 3 분의 1은 피부 증후군보다 선행하여 진단을 상당히 복잡하게 만들고 수술의 빈번한 원인입니다. 주요 임상 증상은 뚜렷한 국소화가없는 중증의 갑작스런 복통입니다. 통증의 본질은 장의 복통과 유사하며, 배꼽에서 더 자주, 상복부 / 우측 장골에서 덜 자주 발생하며, 종종 위궤양, 맹장염, 췌장염 및 심지어 급성 장 폐쇄의 특징적인 패턴을 모방합니다. 통증은 종종 극도로 강렬하기 때문에 환자는 침대에 들어와 서두르고 비명을 지 릅니다. 통증 증후군은 장벽의 수많은 출혈, 장간막 출혈, 점막 및 장벽의 출혈성 담금으로 인해 발생하며, 이는 괴사 및 출혈 부위의 형성을 초래할 수 있습니다. 고통의 절정에 빈번한 변으로의 욕망, 혈액의 혼합물로 구토 및 대변에 신선한 혈액이 나타날 수 있습니다..

객관적인 검사-복부 촉진에 대한 통증, 팽만감, 그러나 일반적으로 복막 자극의 징후는 없습니다. 복부 증후군의 지속 기간은 2-3 일에 걸친 여러 발작에서 몇 달 내에 8-10 개의“파”까지 다양합니다. 증후군이 일치하지 않으며 증상이 불안정합니다. 종종 복부 통증의 재발은 다른 피부 증상과 결합됩니다..

복통의 배경에서 환자는 창백한 피부, 얼굴이 거칠어 지거나, 혀가 마르고, 눈이 가렵고 열이있을 수 있습니다. 심한 출혈로 급성 출혈성 빈혈 및 붕괴가 발생할 위험이 높습니다. 끔찍한 합병증은 혈종, 장 천공, 복막염에 의한 내강 폐쇄로 인해 장 폐쇄가 될 수 있습니다. 복부 증후군의 발달은 과정을 크게 악화시키고 과정을 악화 시키며 집중 치료가 필요합니다.

신장 증후군. 그것은 대략 30-50 %의 환자에서 발생합니다. 이 HBV 증후군은 항상 출혈성 발진이 나타난 후에 만 ​​발생하지만 질병의 다른 시간대에 증상 복합체에 합류 할 수 있습니다. 신 증후군은 1-2 개월의 질병 후에 가장 흔하게 발생합니다. 신장 손상에는 두 가지 임상 옵션이 있습니다.

• 미세한 / 거식증 또는 혈뇨의 형태로 일시적인 요로 증후군..
• Shenlein-Genoch nephritis : 25 ~ 50 %의 경우에 진행성 사구체 신염과 만성 사구체 신염으로의 전환이 적어 혈액 형태가 더 자주 발생하며 동맥 고혈압 / 신장 증후군의 존재로 인한 예후가 급격히 악화되며 만성 신부전 발생 위험이 증가합니다. 따라서 질병이 진행되는 동안 소변과 신장 기능의 구성을주의 깊게 모니터링해야합니다..

임상 증상의 중증도는 주로 B 형 간염 과정의 중증도가있는 병리학 적 과정의 활동에 달려 있습니다.

• 경증 : 피부 발진이 풍부하지 않고, 일반적인 상태가 만족스럽고, 체온이 낮은 등급 / 정상이며, 장기 / 시스템에 손상 징후가 없음, 최대 20 mm / 시간.
• 중등도 : 피부 증후군이 뚜렷하고, 중등도의 일반적인 상태, 중독 (약점, 두통, 근육통) 및 관절 증후군이 나타나고, 열 (38 ° C 이상의 고열), 복부 / 신 증후군이 중등합니다. 혈액에서-최대 40 mm / 시간의 ESR 증가, 호산구, 백혈구, 호중구, 이상 단백질 혈증, 저 알부민 혈증.
• 심각도 : 일반적인 상태가 심각하고 중독 증상이 심합니다 (약점, 열, 근육통, 두통). 거의 모든 주요 증후군이 나타납니다-피부, 관절, 신장, 복부 (발작이있는 구토 복통), 말초 신경계 및 CNS에 손상이있을 수 있습니다. 혈액 빈혈, 심한 백혈구 증가증, 호중구 감소증, ESR 40mm / 시간 이상.

Shenlein-Genoch의 자주색은 병리학 적 과정에서 다른 시스템 (심혈관, 위장관, 중추 신경계) 및 기관 (간, 폐)과 관련되어 발생할 수 있지만 이러한 질병의 변형은 훨씬 덜 일반적입니다.

테스트 및 진단

B 형 간염의 진단은 우선 특정 임상 증후군을 식별하고, 우선 피부 출혈성 양측 발진의 검사 / 병력의 존재 및 B 형 간염 및 전염병의 발병, 알레르기 병력 및식이 변화 사이의 연결을 확립함으로써 존재합니다. 특정한 실험실 테스트는 없습니다. 실험실 연구 :

• KLA-모든 염증 과정, ESR 가속화, 백혈구 증가에 공통적 인 혈소판 및 비특이적 변화.
• OAM — 혈뇨 / 단백뇨.
• 생화학 적 혈액 검사-CRP, 간 검사, 크레아티닌, 우레아 혈액.
• Coagulogram-항 응고가 있으며, 안티 트롬빈 III과 플라스 민의 활동 감소, 염화물 감소.
• 면역 그램-혈청 IgA 농도 증가.
• 분변 잠혈 검사 (위장 출혈에 양성).

임상 진단을 확인하는 주요 역할은 면역 조직 화학적 연구를 수행하여 피부 생검에 의해 수행되며, 이는 혈관벽에서 IgA- 함유 면역 복합체의 고정을 검출 할 수있게한다. 필요한 경우 신장 및 복부 초음파, ECG.

자가 면역 질환 (류마티스 관절염, 크론 병, 전신성 홍 반성 루푸스, 궤양 성 대장염), 감염 전염병의 혈관염 (B 형 간염 및 C 형, 전염성 아 급성 심내막염, 결핵)의 혈관염에는 약물 알레르기 및 악성 종양이있는 경우 차등 진단이 필요합니다..

출혈성 혈관염 치료

성인의 출혈성 혈관염 치료는 질병의 형태, 단계 및 코스의 공격성에 따라 다릅니다. 우선, 새로운 면역 복합체의 형성과 이미 형성된 것의 제거 (제거)를 막기위한 조치가 취해지고 있습니다. 환자에게 운동 활동의 제한이 표시되고 피부에 발진이 발생한 기간 + 2 주 동안 엄격한 침대 휴식이 처방되고, 2 주 동안 반 침대 휴식이 완료되고, 회복이 완료 될 때까지 병동 휴식이 이루어집니다..

약물 요법은 장내 독소와 생물학적 활성 물질을 15-20 일 동안 결합시키기 위해 장 흡수제 (Polysorb, Sylard, Polyphepan, Activated Carbon)의 임명을 포함합니다..

병원성 요법의 수단에는 항 혈소판제 및 항응고제가 포함됩니다. 항응고제 중 기본 약물은 헤파린이며, 복용량, 투여 방법 및 지속 기간은 질병의 임상 버전, 치료에 대한 반응 및 혈액 응고 시스템의 매개 변수에 의해 결정되며 혈액 응고의 통제하에 수행됩니다.

항 혈소판제로서 Dipyridamole (Parsedil, Curantil, Trombonil), 아세틸 살리실산 또는 Pentoxifylline 및 섬유소 분해 활성화 제-iv 내약 용량의 iv 니코틴산 물방울은 3-4 주 동안 처방됩니다. 이 약물은 혈소판 응집을 억제하고, 담보 혈류, 간질 관류 및 미세 순환을 개선합니다. 심한 경우, Urokinase의 도입은 fibrinolytic 활동을 정상화하는 것이 좋습니다.

글루코 코르티코 스테로이드 (Prednisone)의 임명에 대한 적응증은 지속성 복부 증후군, 피부의 purpura, 신장염의 긴 기복 코스입니다. 특히 복부 증후군 환자에서 프레드니손을 조기에 투여하면 신장 증후군 발병 위험이 크게 줄어 듭니다. 면역 장애와 신장 기능의 편차가있는 활발한 사구체 신염으로 메틸 프레드니솔론으로 펄스 요법을 3 일 동안 처방합니다..

수반되는 감염으로, 의심 / 확인 된 병인 요인 및 B 형 간염의 지속적인 기복 과정에 따라 다양한 작용의 항생제가 처방됩니다-3 세대 세 팔로 스포린 (Cefixim, Ceftriaxone, Cefotaxime), 마크로 라이드 (수마).

유변학 적 특성, 미세 순환, BCC (순환 혈액량)의 정규화, 주입 요법 (Dextran, Dextrose)을 개선합니다. 알레르기 성 병력이 악화되면 (알레르기 성 혈관염), 항히스타민 제 (디펜 히드라 민 히드로 클로라이드)는 1-2 주 동안 연령별 평균 치료 용량으로 처방됩니다. 관절 통증에 대한 증상 치료법으로-NSAIDs (Naproxen, Ibuprofen). 심한 복부 증후군으로 마약 성 진통제가 처방됩니다 (Morphine).

광범위한 피부 병변이 있으면 설폰 아미드 그룹 제제가 효과적입니다 : 콜히친, 설파살라진. B 형 간염의 긴 파도와 같은 과정을 통해 면역 교정 약물 (Dibazole)뿐만 아니라 인터페론 (Cycloferon, Amiksin)과 정상적인 인간 면역 글로불린의 합성을 1-5 일 동안 촉진시키는 약물이 효과적입니다. 뾰족한 클리닉에서, 혈장 분리법은 효과적 일 수 있습니다 (10-14 세션). 혈관벽을 강화하기 위해 산화 방지제뿐만 아니라 비타민 P, C가 표시됩니다.

신생아에서 출혈성 증후군의 위험은 무엇입니까-예방 및 치료

출혈성 증후군은 지혈의 하나 이상의 부분의 변화로 인해 발생합니다. 그것은 점막의 출혈, 피부의 출혈로 나타납니다..

여성, 남성 및 신생아의 경우 피부의 점막과 출혈을 피하는 경향이 있습니다..

환자는 응급 입원, 적절한 치료가 필요합니다. 출혈 중지, 비타민 K 수치 회복 및 혈액 응고 약물 사용이 포함됩니다..

피부 출혈 증후군은 피부에서 출혈하는 경향이 있습니다. 온전한 혈관에서 혈액이 자발적으로 배출되는 것이 관찰됩니다..

그것은 액체 상태에서 혈액의 보존을 보장하는 신체 시스템의 하나 이상의 지혈 링크의 변화와 관련이 있습니다. 출혈을 멈추고 기능을 수행하는 혈전을 용해시킵니다..

통계에 따르면 여성은 남성보다 흔합니다.

원인

혈관벽 손상, 구조, 혈소판 수 및 기능, 응고 지혈 장애는 출혈 증후군의 원인입니다..

전문가들은 위험이있는 다양한 질병을 확립했습니다.

• 간염;
• 종양학;
• 심각한 바이러스 감염;
• 간경변;
• 혈액의 프로트롬빈 부족;
• 혈우병;
• 백혈병;
• 혈관염.

원인은 질병의 1 차 또는 2 차 형태에 달려 있습니다..

전자는 유전자 결정의 존재를 특징으로합니다 : 출혈성 질환을 일으킬 수있는 결함이있는 유전자가 있습니다.

이차 형태는 혈관벽의 손상 (자가 면역 과정, 기계적 손상, 염증, 화학적 독성), 이차 혈소판 감소증, DIC, 혈관염 및 프로트롬빈 복합 인자 결핍으로 인해 발생합니다.

원인은 Vergolf 's disease, 혈우병, 프로트롬빈 결핍 일 수 있습니다..

약물 요법은 혈소판 응집, 혈액 응고 과정 (항 혈소판제, 항응고제)을 방해하는 고용량의 약물을 장기간 사용하여 장애의 발병을 일으킬 수 있습니다. 이 요인은 병리의 일반적인 원인입니다. 심인성 요인도 배제되지 않습니다..

조짐

징후-다양한 유형과 어려움의 출혈, 출혈성 체질. 증후군의 주요 증상은 다양한 유형과 정도의 출혈과 피부 발진입니다..

출혈은 자발적으로 발생하거나 신체 외 긴장, 저체온증, 외상과 같은 특정 외부 요인에 노출되어 발생할 수 있습니다. 피부 증상은 다양하며, 점상 출혈, 광범위한 멍, 궤양 성 괴사 표면 발진의 형태를 취할 수 있습니다.

증상의 국소화 영역과 임상 양상, 증상의 강도, 증상의 특이성 사이에는 관련이 있습니다. 비강에서의 출혈의 징후는 모세 혈관 확장증 (소 혈관의 확장)으로부터의 재발 성 출혈에 의해 나타납니다..

이러한 증상은 입술, 입, 목, 위의 출혈의 특징입니다. 30 세와 사춘기의 나이에 telangiectasias의 출혈 빈도가 증가합니다. 다른 징후 중에는 다음이 있습니다.

• 해부 혈종;
• 피부 증상;
• 느린 출혈;
• 혈소판 수 감소;
• 표면 엑시 모제;
• petechiae;
• 간질.

출혈성 증후군에는 5 가지 유형이 있습니다. 우리는 각각을 나열하고 특성화합니다.

1. 타박상, 또는 점상 반점-피부 아래의 피상 출혈의 징후로, 약간의 외상으로 발생하는 타박상. 혈소판 병증, 응고 인자의 유전성 결핍, 혈소판 감소증, 이상 섬유소 겐 혈증, 저 섬유소원 혈증에 전형적인. 이 유형의 출혈성 증후군으로 II, V, X 응고 인자의 결핍이 발생합니다.
2. 혈종-혈우병 A, B의 배경에서 발생합니다. VIII, IX, XI 응고 인자는 결핍이 특징입니다. 기능 장애로 연조직과 관절의 심한 통증 출혈이 점차 발생합니다. 부상 후 몇 시간이 지나면 이러한 유형의 출혈이 시작됩니다.
3. 미세 순환 혈종, 혼합-발견 및 발견 된 출혈, 큰 혈종 및 관절의 출혈이 매우 드.니다. IDKS, angiohemophilia의 특징입니다. 종종 혈전 용해제, 항응고제, 프로트롬빈 복합체 인자의 심각한 결핍, 면역 억제제 VIII, IX, 폰 빌레 브란트 병의 과다 복용으로 발생합니다. 혼합 유형은 페페 티칼 발견 피부 출혈이있는 개별 대형 혈종의 장 벽과 후 복막 공간의 조합으로 나타납니다.
4. 혈관염-자주색-면역성, 전염성 혈관염의 배경에서 발생합니다. 그것은 홍반, 발진의 형태로 출혈의 염증 기반의 발달을 특징으로합니다. 그는 장 출혈, 옥의 부착이 특징입니다. 이 유형은 IDCS로 쉽게 변환됩니다. 그것은 혈관염, 혈소판 병증으로 발생합니다.
5. 혈관종-동정맥 션트, 혈관종, 모세 혈관 확장증 근처에서 발생합니다. 혈관 병리 영역과 관련된 지속적인 국소 출혈의 형성은 특징적입니다..

출혈성 질환의 형태 중에서 유전성 및 후천성 지혈 장애가 구별됩니다. 후자는 다 인성 응고 장애와 관련이 있습니다..

예를 들어, DIC, 소화 불량, 면역, 독성, 전염성, 면역 복합체 기원의 혈관 병변, 접착 성 혈장 단백질의 이상, 혈소판 손상, 거핵 세포.

유전성 질환은 다음과 같은 원인으로 발생합니다.

• 혈장 응고 인자의 이상;
• 지혈 장애;
• 혈관벽의 유전 적 구조 변화.

출혈이란?

신체의 모든 부위의 혈관에서 자발적으로 혈액이 유출되는 것을 출혈이라고합니다. 이 병리학은 외부 자극이나 내부 질환에 대한 반응으로 환자에게 나타납니다..

출혈성 증후군은 혈관벽의 완전성 위반, 혈소판 수 감소 및 응고 지혈의 위반으로 인해 발생합니다. 혈액은 손상된 부위를 통해 혈관의 경계를 따릅니다. 변칙의 유형은 신체의 어느 부분이 나타나는지에 달려 있습니다..

병인

출혈성 증후군의 발달과 그 증상의 메커니즘으로 의사는 다음과 같은 병인의 그림을 설명합니다.

• 응고 장애 (DIC), 혈소판 생성;
• 콜라겐 구조, 특성, 피브리노겐, 혈관의 변화;
• 중추 신경계의 감소 된 신경 영양 기능;
• 혈소판 신생 영양 기능 장애.

신생아의 출혈성 증후군

신생아의 출혈성 증후군은 트롬빈 지수의 합성이 불충분 한 결과입니다. 어린이의 비타민 K 결핍으로 인해 선천성 응고 병증으로 발생합니다..

징후 : 출혈성 피부 발진, 탯줄 출혈. 장 출혈 또는 뇌내 출혈이 발생할 수 있습니다..

의사는 신생아에서 다음과 같은 출혈의 원인을 부릅니다. 임신 중에 어머니는 페노바르비탈, 살리실산, 항생제를 복용했습니다. 어린이의 출혈성 질환은 다음과 같은 경우에 발생합니다.

• 결합 조직의 종양 병변;
• 혈소판 감소증;
• 응고 병증;
• 파소 파티;
• 혈우병.

통계에 따르면 20 년 전, 출혈 증후군은 신생아의 0.25-0.5 %에서 발생했습니다. 1mg 용량의 비타민 K를 임상 적으로 사용하면이 지표를 0.01 %로 줄일 수 있습니다.

신생아의 장애 발병은 여러 가지 요인으로 인해 발생합니다.

• 태반을 관통하는 항생제, 항 경련제, 항 결핵약, 간접 항응고제를 복용하는 임산부;
• 늦은 유방 부착, 미숙아, 주 산기 저산소증, 비경 구 영양 연장;
• 어린이를위한 광범위한 항생제 사용, 인공 수유.

드물게 신생아의 출혈성 증후군은 생애 첫날에 나타납니다. 5-7 일 이상 더 자주 발생합니다..

진단

진단을 확인하려면 혈액, 소변, 간단한 응고 검사에 대한 자세한 분석을 수행하고 말초 혈액의 혈소판 수를 수행해야합니다. 적응증에 따라 흉골 천자가 필요할 수 있습니다..

의사는 출혈 기간, 응고 시간, 피브리노겐, 프로트롬빈의 함량을 확인하고 헤파린에 대한 혈장 내성 (저항)을 결정해야합니다..

치료

소아에서 출혈성 증후군의 치료는 다음을 사용하여 수행됩니다 : 비타민 K의 근육 내 투여; 아기에게 딸린 엄마 또는 기증자 모유를 하루에 7 번 먹이기.

출혈의 발달과 함께 환자의 나이에 관계없이,이를 막기 위해 의료 서비스가 제공되어야합니다. 출혈의 발병을 예방하기 위해 성인 환자는 응고를 증가시키는 지혈제를 처방받습니다. 개별적으로 환자의 적응증과 상태에 따라 의사는 약을 처방합니다.

치료 원칙은 병리의 원인, 증상의 심각성, 수반되는 질병에 의해 결정됩니다. 일반적으로 약물은 비타민 K, 지혈제, 아스코르브 산을 사용하여 처방됩니다. 때때로 혈장과 혈액 성분의 수혈이 권장됩니다..

주치의가 선택한 개별 치료 전략을 따라야합니다. 복잡한 치료로 IVIG, 혈장 분리, 코르티코 스테로이드가 처방됩니다..

혈관 염증 (혈관염), 비 호르몬 면역 억제제, 비 스테로이드 항염증제 (NSAID), 코르티코 스테로이드 요법 (글루코 코르티코이드)을 복용하면 염증 증상을 줄이기 위해 노력합니다.

혈우병 A의 치료를 위해 결손 인자 VIII이 보충되고 혈우병 B가 XI로 보충됩니다. 상세한 혈액 검사 후, 의사는 환자가 치료 전략을 선택할 수 있도록 도와줍니다.

치료의 기본 원리 중 :

• 증상 치료;
• 비타민 K-비 카졸, 염화칼슘, 아스코르브 산의 합성 유사체의 정맥 내 투여;
• 혈액 성분 수혈 (혈소판, 적혈구), 혈장;
• 혈관벽 (에타 실 레이트)을 강화시키는 약;
• 국소 치료를 통해 다음과 같이 나타납니다 : 트롬빈 건조 항상성 스폰지, 아미노 카프로 산.

비디오 시청-의사가 징후를 올바르게 인식하는 방법을 알려줍니다

효과

출혈이 감지되면 당황하지 마십시오. 즉시 의사의 진료를받을 것. 예측이 유리합니다. 그러나 나중에 질병을 발견하면 사망으로 이어질 수있는 심각한 합병증이 발생하는 경우가 있습니다..

이러한 효과 중 : 대량의 내부 출혈, 뇌출혈, 심장 장애, 부신 기능 부전.

어린이는 저혈압 쇼크를 경험할 수 있으며, 이는 혈압, 체온, 약점 및 창백의 감소로 나타납니다. 설명 된 결과를 예방하려면 증상이 발견되는 즉시 소아과 의사와상의해야합니다..

예방

신생아에서 증후군의 발병을 예방하려면 다음 예방 조치가 권장됩니다.

• 조산아에게 비타민 K를 피하로 소개하십시오.
• 신생아를 출산 후 상반기 동안 가슴에 대십시오..

다음과 같은 간단한 예방 조치는 병리의 발달을 예방합니다. 다음과 같은 경우 장애의 위험을 줄일 수 있습니다.

• 출생 후 30 분 이내에 아기를 가슴에 대십시오.
• 위험한 어린이에게는 비타민 A 주사를 사용하십시오.
• 비경 구 (정맥) 영양을 위해 비타민 K를 처방하십시오.
• 산모가 항 doron 약물을 복용하는 경우 출생시 비타민 K의 근육 내 투여.

비활성화 된 한타 바이러스 백신은 신장 증후군이있는 출혈열에 효과적이라고보고되었습니다.

신장 증후군 (HFRS)으로 출혈열에 대한 효과적인 치료법이 없기 때문에 효과적인 백신을 개발하는 것이 세계적인 목표입니다.

특정 치료, 약물 치료 또는 승인 된 한타 바이러스 백신은 없습니다.

항 바이러스 약물 인 리바비린의 정맥 내 투여는 매우 일찍 사용되는 경우 HFRS와 관련된 발생률과 사망률을 감소시킵니다.

임상 시험

신장 증후군이있는 출혈열은 Bunyaviridae과의 한타 바이러스로 인한 임상 적으로 유사한 질병의 그룹입니다.

한타 바이러스는 인간 혈관 내피 세포를 감염시켜 모세 혈관, 작은 혈관에 광범위한 손상을 일으킴.

전염의 주요 경로는 설치류에서 인간으로입니다. 인간 간 전송 없음.

HFRS에 대한 백신 (VE) 비활성화 한타 바이러스 백신 (IHV)의 효과를 평가 한 최근의 한국 연구에 따르면 약 60 %의 효과가 확인되었습니다.

이 데이터는 효과적인 치료법이없는 신장 증후군으로 인한 출혈열에 대한 보호 정도를 나타 내기 때문에 중요합니다..

HFRS에는 한국 전염성 출혈열, 전염병 신증과 같은 질병이 포함됩니다.

한타 바이러스는 폐 증후군으로 알려진 또 다른 질병을 유발합니다..

HFRS 바이러스는 다음과 같습니다.

• Haanthan 바이러스는 동아시아, 특히 중국, 러시아, 한국에서 널리 퍼져 있습니다.
• Puumala는 서유럽, 서유럽의 스칸디나비아에서 발견되었습니다.
• 도브 라바는 발칸 반도에서 발견된다.
• 서울 바이러스는 전세계에서 발견됩니다.
• Saaremaa는 중부 유럽, 스칸디나비아에서 발견됩니다.