홍 반성 루푸스의 증상-위험한자가 면역 질환을 치료하는 방법

우리는 전신성 홍 반성 루푸스, 어려운 진단 된자가 면역 질환의 원인과 치료 방법을 조사합니다. 증상은 갑자기 발생하여 10 년 이내에 장애와 심지어 사망으로 이어질 수 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스 란?

전신성 홍 반성 루푸스는 결합 조직에 영향을 미치는자가 면역 특성의 복잡한 만성 염증성 질환입니다. 따라서 다양한 장기와 조직을 공격하고 체계적인 특성을 가지고 있습니다..

그것의자가 면역 성질은 ​​면역계 기능의 붕괴에서 비롯되는데, 이는 신체의 일부 세포를 "적"으로 인식하고 공격하여 강한 염증 반응을 일으 킵니다. 특히, 전신 홍반 루푸스는 세포핵의 단백질, 즉 DNA를 저장하는 구조.

질병이 가져 오는 염증 반응은 영향을받는 장기 및 조직의 기능에 영향을 미치며 질병이 통제되지 않으면 파괴로 이어질 수 있습니다.

일반적 으로이 질병은 천천히 진행되지만 매우 갑자기 발생하여 급성 감염의 형태로 발생할 수 있습니다. 이미 언급했듯이 전신성 홍 반성 루푸스는 치료법이없는 만성 질환입니다..

그것의 발달은 예측할 수 없으며 교대 완화와 악화로 진행됩니다. 현대적인 치료 방법은 완전한 치료를 보장하지는 않지만 질병을 조절하고 환자가 거의 정상적인 삶을 영위 할 수있게합니다..

아프리카 카리브해 국가에서 가장 위험에 처한 소수 민족 회원.

루푸스 원인 : 위험 요인 만 알려져 있습니다

전신성 홍 반성 루푸스의 발생으로 이어지는 모든 이유는 알려져 있지 않습니다. 특정 원인이 하나도 없다고 가정하고 다양한 원인의 복잡한 영향으로 질병이 발생합니다..

그러나 질병에 걸리기 쉬운 요인은 다음과 같습니다.

유전 적 요인. 각 사람의 유전 적 특성에 기록 된 질병의 발병 경향이 있습니다. 이러한 소인은 유전 적이거나 "처음부터"획득 할 수있는 특정 유전자의 돌연변이 때문입니다..

물론, 전신성 홍 반성 루푸스의 발병에 걸리는 유전자의 보유가 질병의 발병을 아직 보장하지는 않습니다. 트리거처럼 작동하는 몇 가지 조건이 있습니다. 이러한 조건은 전신성 홍 반성 루푸스 발생의 위험 요소 중 하나입니다.

환경 위험. 그러한 요소가 많이 있지만 모두 인간과 환경의 상호 작용과 관련이 있습니다..

가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 바이러스 감염. 피부 홍반, C 형 간염 등을 담당하는 단핵구증, parvovirus B19는 유전 적 소인이있는 개인에서 전신성 홍 반성 루푸스를 유발할 수 있습니다..
• 자외선 노출. 자외선이 사람의 눈에 들리지 않는 전자기파, 자주색보다 짧은 파장 및 더 높은 에너지를 갖는 곳.
• 약물. 전신성 홍 반성 루푸스를 유발할 수있는 만성 질환에 일반적으로 사용되는 약물이 많이 있습니다. 약 40 가지 약물이이 범주에 속할 수 있지만 가장 흔한 약물은 결핵 치료에 사용되는 이소니아지드, 고혈압 퇴치에 사용되는 이드 라라 진, 퀴니 디나 진, 부정맥 심장병 치료에 사용됩니다..
• 독성 화학 물질에 노출. 가장 일반적인 것은 트리클로로 에틸렌과 실리카 먼지입니다..

호르몬 요인. 많은 고려 사항으로 인해 여성 호르몬, 특히 에스트로겐이 질병 발병에 중요한 역할을한다고 생각합니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 여성의 전형적인 질병으로, 일반적으로 사춘기 동안 발생합니다. 동물 연구에 따르면 에스트로겐 치료는 루푸스 증상을 유발하거나 악화시키는 반면 남성 호르몬 치료는 임상 증상을 개선합니다..

면역 학적 장애. 정상적인 상태에서 면역 체계는 신체의 세포를 공격하고 보호하지 않습니다. 이것은자가 항원에 대한 면역 학적 내성으로 알려진 메커니즘에 의해 조절된다. 이 모든 것을 지배하는 과정은 매우 복잡하지만 단순화하면 림프구의 영향으로 면역계를 개발하는 과정에서자가 면역 반응이 나타날 수 있습니다..

루푸스의 증상 및 징후

전신성 홍 반성 루푸스의 전체 임상상을 설명하기는 어렵습니다. 여기에는 여러 가지 이유가 있습니다. 질병의 복잡성, 발달, 장기간 휴식 및 재발 기간의 변화, 많은 영향을받는 장기 및 조직, 개인마다의 다양성, 개별 병리학 진행.

이 모든 것이 전신성 홍 반성 루푸스를 완전히 동일한 경우가 거의없는 유일한 질병으로 만듭니다. 물론 이것은 질병의 진단을 크게 복잡하게합니다..

홍 반성 루푸스의 초기 증상

루푸스는 염증 과정의 시작과 관련하여 매우 모호하고 비특이적 인 증상이 나타나는데 이는 계절성 독감의 증상과 매우 유사합니다.

• 발열. 일반적으로 38 ° C 미만의 저온.
• 일반적인 가벼운 피로. 휴식 중이거나 최소한의 노력으로도 발생할 수있는 피로..
• 근육통.
• 관절 통증. 통증은 관절의 붓기와 발적을 동반 할 수 있습니다.
• “나비”모양의 코와 뺨에 발진.
• 목, 가슴 및 팔꿈치와 같이 태양에 노출 된 신체의 다른 부위의 발진과 발적.
• 점막 궤양, 특히 구개, 잇몸 및 코 내부.

신체의 특정 부위의 증상

초기 단계와 장기 및 조직 손상 후 염증 과정에 영향을받는 신체 부위에 따라보다 구체적인 임상상이 발생하므로 증상과 징후가 나타날 수 있습니다..

피부와 점막. 가장자리가 뾰족한 홍반 발진. 이 질환의 전형적인 예는 얼굴에 나타나고 코에 대해 대칭 인 "나비"형태의 홍반입니다. 발진은 주로 얼굴과 두피에 나타나지만 신체의 다른 부분이 관련 될 수 있습니다. 두피에 국한된 발진은 탈모 (대머리)를 유발할 수 있습니다. 다른 장기에 영향을 미치지 않고 피부에만 영향을 미치는 전신성 홍 반성 루푸스 유형도 있습니다..

입과 코의 점막도 치료하는데 어려움이있는 매우 고통스러운 병변이 생길 수 있습니다..

근육과 뼈 골격. 염증 과정은 근육통 ( "원인"근육통 및 피로)을 ​​일으킨다. 또한 관절과 통증, 경우에 따라 발적과 부기에 영향을줍니다. 루푸스는 관절염 장애에 비해 덜 심각한 장애로 이어집니다.

면역 체계. 이 질병은 다음과 같은 면역 장애를 정의합니다.

• 핵 항원 또는 DNA를 포함하는 내부 핵심 단백질에 대한 항체의 양성.
• 항 DNA 항체에 양성.
• 항 인지질 항체에 양성입니다. 이것은 인지질에 결합하는 단백질에 대한자가 항체의 범주입니다. 이들 항체는 혈액 응고 과정을 방해 할 수 있고 혈소판 감소증 상태에서도 혈전 형성을 유발할 수 있다고 가정합니다..

림프계. 전신성 홍반 루푸스가 림프계에 영향을 줄 때 나타나는 특징은 다음과 같습니다.

• 림프절 병증 즉, 부은 림프절.
• 비장 비대. 비장 비대.

신장. 신장 시스템의 장애는 때때로 루푸스 신염이라고합니다. 가벼운 단계에서 심각한 단계까지 여러 단계를 거칠 수 있습니다. 루푸스 신염은 투석과 이식이 필요한 신장 기능 상실로 이어질 수 있으므로 조기 치료가 필요합니다.

심장. 심장 근육의 관여는 다양한 질병 및 증상의 발달로 이어질 수 있습니다. 가장 흔한 것은 심낭 염증 (심장을 둘러싸는 막), 심근 염증, 심한 부정맥, 판막 기능 장애, 심부전, 협심증.

혈액과 혈관. 혈관 염증의 가장 두드러진 결과는 동맥 경화 및 죽상 동맥 경화증의 조기 발달입니다 (혈관 벽에 플라크가 형성되어 내강을 좁히고 정상적인 혈액 흐름을 방해합니다). 이것은 협심증이 동반되고 심한 경우 심근 경색이 동반됩니다..

중증 전신성 홍 반성 루푸스는 혈액 세포 농도에 영향을 미칩니다. 특히 큰 것에는 다음이있을 수 있습니다.

• 백혈구 감소증-주로 림프구 감소로 인한 백혈구 농도 감소.
• 혈소판 감소증-혈소판 농도 감소. 이와 관련하여 혈액 응고에 문제가있어 심각한 내부 출혈을 유발할 수 있습니다. 일부 경우, 즉 질병으로 인해 인지질에 대한 항체가 나타나는 환자의 경우 상황이 정반대입니다..
• 빈혈증. 즉, 혈액에서 순환하는 적혈구 수가 감소한 결과 저농도의 헤모글로빈.

폐. 전신성 홍 반성 루푸스는 흉막 및 폐의 염증을 유발 한 다음 해당 증상으로 흉막염 및 폐렴을 유발할 수 있습니다. 흉막 수준의 체액 축적도 가능합니다..

위장관. 환자는 내벽을 덮는 점막의 염증, 장 감염으로 인해 위장 통증이있을 수 있습니다. 심한 경우에는 염증 과정이 장 천공으로 이어질 수 있습니다. 복부의 체액 (복수)도 가능합니다..

중추 신경계. 이 질병은 신경계 및 정신계 증상을 유발할 수 있습니다. 분명히 신경 학적 증상이 가장 강력하며 특정 상황에서 환자의 삶 자체를 심각하게 위태롭게 할 수 있습니다. 주요 신경 증상은 두통이지만 마비, 보행 ​​장애, 경련 및 간질 발작, 두개강 내 체액 축적 및 압력 증가 등이 발생할 수 있습니다. 정신적 증상에는 성격 장애, 기분 장애, 불안, 정신병이 포함됩니다..

눈. 가장 흔한 증상은 건조한 눈입니다. 염증과 망막 기능 장애가 발생할 수도 있지만 이러한 경우는 드 rare니다..

자가 면역 질환의 진단

질병의 복잡성과 증상의 비 특이성으로 인해 전신성 홍반 루푸스를 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 진단에 관한 첫 번째 가정은 일반적으로 일반 개업의에 의해 공식화되며, 최종 확인은 면역 학자 및 류마티스 전문의에 의해 제공됩니다. 환자를 통제하는 것은 류마티스 전문의입니다. 또한 손상된 기관이 많을 경우 심장 전문의, 신경과 전문의, 신장 전문의, 혈액 전문의 등의 도움이 필요할 수 있습니다..

단 한 번의 검사만으로는 전신성 홍 반성 루푸스의 존재를 확인할 수는 없습니다. 이 질병은 다음과 같은 여러 연구 결과를 결합하여 진단됩니다.

• 환자의 건전한 역사.
• 임상 프리젠 테이션 및 그에 따라 환자가 경험 한 증상의 평가.
• 일부 실험실 테스트 및 임상 연구 결과..

특히, 다음 실험실 테스트 및 임상 연구가 처방 될 수 있습니다.

소변 분석. 신장 기능의 완전한 그림을 얻기 위해 소변에서 단백질을 감지하는 데 사용.

흉부 엑스레이 폐렴 또는 흉막 검사 용.

심장의 초음파 검사. 심장과 밸브가 제대로 작동하는지 확인하려면.

전신성 홍 반성 루푸스 치료

전신성 홍반 루푸스의 치료는 증상의 심각성과 영향을받는 특정 기관에 따라 달라 지므로 약물의 복용량과 유형은 지속적으로 변경 될 수 있습니다.

어쨌든 일반적으로 다음 약물이 사용됩니다.

• 모든 비 스테로이드 성 항염증제. 염증과 통증을 완화하고 열을 낮추십시오. 그러나 장기간 복용하거나 고용량으로 복용하면 부작용이 있습니다..
• 코르티코 스테로이드. 그들은 항염증제로 매우 효과적이지만 부작용은 매우 심각합니다 : 체중 증가, 고혈압, 당뇨병 및 뼈 손실.
• 면역 억제제. 면역 반응을 억제하고 신장, 심장 및 중추 신경계와 같은 중요한 기관에 영향을 미치는 심각한 형태의 전신성 홍반 루푸스에 사용되는 약물. 효과적이지만 감염 위험, 간 손상, 불임 및 암 발병 가능성 증가와 같은 많은 부작용이 있습니다..

루푸스의 위험과 합병증

전신성 홍 반성 루푸스로부터의 합병증은 질환에 의해 영향을받는 기관에 손상을 초래하는 장애와 관련이있다.

또한 합병증에는 치료의 부작용으로 인한 추가 문제가 추가되어야합니다. 예를 들어, 병리가 신장에 영향을 미치는 경우 장기적으로 신부전 및 투석 필요성이 발생할 수 있습니다. 또한, 루푸스 홍반은 엄격히 통제해야하므로 면역 억제 요법이 필요합니다..

기대 수명

전신성 홍 반성 루푸스는 치료법이없는 만성 질환입니다. 예후는 어느 기관과 어느 정도 손상되었는지에 달려 있습니다..

물론 심장, 뇌 및 신장과 같은 중요한 기관이 관련되면 더 나쁩니다. 다행히도 대부분의 경우 질병의 증상이 상당히 억제되어 있으며 현대적인 치료 방법이 질병에 대처할 수있어 환자가 거의 정상적인 생활 방식을 이끌 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 및 임신

임신 중에 관찰 된 높은 에스트로겐 수치는 태반 장벽을 통과하여 태아에 도달하는 항체를 생성하는 T- 림프구 또는 Th2의 특정 그룹을 자극하여 어머니의 유산과 자간전증을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 태아에 소위 "신생아 루푸스"를 유발하는데, 이는 근병증과 간 문제로 특징 지워집니다.

어쨌든 아기가 출산 후 생존하면 전신성 홍 반성 루푸스 증상은 2 개월 이상 지속되며 어머니의 항체는 아기의 혈액에 존재합니다.

전신성 홍 반성 루푸스-증상 및 치료

전신성 홍 반성 루푸스는 신체의 세포에 면역 반응을 일으키는 질환입니다. 병리의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 질병의 발달에 기여하는 도발적인 요소가 구별됩니다. SLE의 증상은 어떤 기관을 쳤는지에 달려 있습니다. 질병의 포괄적 인 진단을 통해 병리의 국소화 및 활동 정도를 결정할 수 있습니다. 현재 전신성 홍 반성 루푸스가 치료할 수없는 질병으로 간주된다는 사실에도 불구하고, 약물의 장기간 사용은자가 면역 병리의 악화 수를 최소화 할 수 있습니다. 질병 ICD-10의 국제 분류에서 전신성 홍 반성 루푸스에는 코드 M32가 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 신체의 세포가 외부로 인식되는 만성자가 면역 질환입니다. 이와 관련하여 장기에서 염증 과정을 일으키는 면역 반응이 발생합니다. 현재 전문가들은 질병의 원인에 대해 합의에 이르지 못했습니다. SLE 개발 위험을 증가시키는 여러 가지 요인이 있습니다. 가장 흔한자가 면역 병리는 30 세 미만의 여성 성별에 영향을 미칩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 심각한 과정을 특징으로합니다. 그것은 다양한 기관과 조직에 영향을 미칩니다. 병리의 가장 구체적인 증상은 루푸스 나비입니다. 질병의 임상 징후가 다른 질병과 유사하다는 사실 때문에 SLE의시기 적절한 진단과 치료가 있습니다. 현대의 진단 연구는 전신성 홍반 루푸스의 존재를 정확하게 감지 할 수 있습니다. 질병의 치료는 발달의 메커니즘을 억제하고 임상 증상을 완화시키는 것을 목표로합니다..

현재 전신성 홍 반성 루푸스는 불치병입니다. 약물의 지속적인 섭취로 인해 장기 완화가 달성됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 악화 위험을 줄이는 여러 가지 예방 조치가 있습니다..

Yusupov Hospital은이 만성자가 면역 질환을 감지하는 데 필요한 모든 의료 및 진단 조치를 수행합니다. 병리학의 첫 징후는 즉각적인 치료가 필요합니다..

전문가의 의견

류마티스 전문의, 최고 카테고리의 의사

현대 의학은 20 세기 중반에 비해 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 상당한 진전을 이루었습니다. 생존에 대한 예후는 90–95 %로 증가했습니다. 진단 단계와 환자가받는 치료법에 따라 다릅니다. 사망률의 구조에서 전신성 홍반 루푸스는 주요 위치를 차지하지 않습니다. 사망자 수는 조건에 따라 다릅니다. 여성이 남성에 비해 SLE로 고통받을 가능성이 몇 배 더 높다는 것이 입증되었습니다.

이 질병은 여전히 ​​치료가 불가능한 것으로 간주됩니다. 그러나 적절하게 선택된 요법은 장기 완화를 허용합니다. Yusupov 병원에서 전신성 홍 반성 루푸스는 방사선 촬영, 혈관 조영술, 심 초음파 검사, ECG를 사용하여 진단됩니다. 현대 실험실에서는 염증의 마커를 식별하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 얻은 데이터에 따라 류마티스 전문의는 적절한 치료법을 선택합니다. 각 환자마다 치료 계획이 개별적으로 개발됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 대한 최신 유럽 권장 사항에 따라 약물이 선택됩니다..

홍 반성 루푸스의 원인과 발생 기전

지금까지 전신성 홍 반성 루푸스 발생의 정확한 원인을 밝히는 것은 불가능했습니다. 이와 관련하여 질병의 이방성 치료는 없습니다. 전문가들은 전신성 홍 반성 루푸스의 위험을 크게 증가시키는 몇 가지 요인을 확인합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 유전 적 소인. 이 요인이 주요한 것은 아니지만 친척에 SLE가 있으면자가 면역 질환이 발생할 가능성이 증가합니다..
• 직사광선에 장기간 노출. 전신성 홍 반성 루푸스에는 감광성의 발달이 동반됩니다. 자외선은 질병의 악화를 유발합니다.
• 산업 위험. 화학 물질에 자주 노출되면 건강에 부정적인 영향을 미칩니다. 비슷한 상황은 전신성 홍 반성 루푸스의 출현 또는 악화로 이어질 수 있습니다.
• 흡연. 담배가 혈액 미세 순환을 손상시키는 것으로 입증되었습니다. 흡연은 전신성 홍반 루푸스 과정을 현저히 악화시켜 재발을 연장시킵니다..
• 특정 약물 복용. 고용량의 호르몬 약물은 질병의 악화를 유발합니다.
• 스트레스가 많은 상황과 과도한 신체 활동. 이러한 요인들은 SLE 과정을 악화 시키거나 악화를 유발할 수 있습니다.
• 여자. 통계에 따르면 여성은 남성보다 전신성 홍 반성 루푸스에 더 취약합니다.

자가 면역 질환은 신체가 세포를 외래 세포로 인식한다는 사실이 특징입니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 발달 메커니즘은 자신의 세포에 대한 항체의 형성과 관련이 있습니다. 이것은 장기 표면에 퇴적 된 순환 복합체의 형성을 초래합니다. 이 과정은 염증 과정의 발달로 이어집니다..

전신성 홍 반성 루푸스 : 증상

이 질병에는 다양한 시스템이 손상됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 완화 및 재발 기간이있는 만성 경과를 특징으로합니다. 질병의 임상 사진에서 다음과 같은 일반적인 증상이 구별됩니다.

• 약점, 피로.
• 체중 감량.
• 고열.
• 성능 저하.
• 두통, 머리의 무거움.

전신성 홍 반성 루푸스의 증상은 점진적으로 발생하거나 급성 및 갑자기 발생할 수 있습니다. 이 요인은 병변의 위치에 따라 결정됩니다. 이에 따라 병변이 구별됩니다.

1. 근골격 및 근육기구.
2. 외피.
3. 호흡기 체계.
4. 심혈관 기관.
5. 비뇨기 시스템.
6. 신경계.
7. 위장관.
8. 피의.

근골격 및 근육기구 손상

전신성 홍 반성 루푸스에 가장 큰 영향을받는 결합 조직은 관절과 뼈에서 많이 발견됩니다. 이것은 질병의 관절 증상의 유병률을 결정합니다. 근골격계 손상으로 인한 SLE의 주요 징후는 다음과 같습니다.

• 고통. 전신성 홍 반성 루푸스가있는 경우의 90 %에 나타납니다. 대부분의 경우 통증은 손의 작은 관절에 영향을 미칩니다. 아마도 임상 적 징후가 대칭 관절로 확산되었을 것입니다. 그러나 이것은 거의 발생하지 않습니다..
• 조인트 변형. 조인트 구성 변경은 영구적입니다.
• 근염. 근육통은 운동의 강성, 예리한 약점 및 성능 저하를 유발합니다.

피부 손상

전신성 홍 반성 루푸스가있는 피부 병변의 임상 적 징후는 60-75 %의 사례에서 나타납니다. 다음 증상이 질병의 특징입니다.

• "루푸스 나비." 전신성 홍반 루푸스의 가장 두드러진 징후 중 하나. 발진은 뺨, 코, 코에 국한되며 트렁크와 팔에는 거의 없습니다. 발적의 출현은 태양에 장기간 노출되거나 스트레스가 많은 상황에 의해 유발 될 수 있습니다..
• 탈모증. 전신성 홍 반성 루푸스로 인한 탈모는 드물다. 피부 (모발, 손톱)의 부속물이 부서지기 쉽고 건조 해짐.
• 감광성. 질병의 절반 이상에서 증상이 진단됩니다. 이 경우 햇빛에 대한 감도가 증가합니다..

호흡기 체계

호흡기 계통의 전신성 홍반 루푸스의 증상은 질병의 절반 이상에서 발견됩니다. 대부분 루푸스 폐렴 또는 흉막염으로 진단됩니다. 임상 적으로 이것은 호흡 곤란, 가래가있는 기침, 분리 될 수있는 기침으로 나타납니다. 자가 면역 질환은 신체가 감염원에 접근 할 수있게합니다. 이와 관련하여 전염성 폐 병변이 발생할 수 있습니다..

심혈관 기관의 손상

전신성 홍 반성 루푸스는 심장의 모든 구조에 손상을 일으 킵니다. 염증 진단에서 감염원은 발견되지 않습니다. 처음에는이 질병에 심근염, 심낭염 또는 심내막염이 동반됩니다. 병리가 진행됨에 따라 프로세스는 밸브로 퍼집니다. 대부분 승모와 삼첨판이 영향을받습니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 존재는 죽상 경화증 질환의 발병 위험을 증가시킵니다. 혈관 손상도 가능하여 심장 발작을 유발합니다..

비뇨기 시스템

SLE는 신장 장치에 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 루푸스 신염은 신장의 염증 과정을 특징으로합니다. 동시에, 사구체 막에 퇴적 된 피브린은 히아 린 혈전을 형성합니다. 전신성 홍 반성 루푸스로 인해 신장 기능이 저하됩니다. 단백뇨, 적혈구 뇨증이 소변에 나타납니다. 소변의 실험실 변화가 신장 손상의 유일한 임상 증상 인 경우가있을 수 있습니다.

신경계 손상

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 뇌 혈관 손상은 중추 신경계 장애를 유발합니다. 질병의 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 과민성, 불안.
• 강박 관념, 정신병, 환각 현상.
• 편두통.
• 다발 신경 병증.

위장관

SLE에서 위장관 손상의 임상 증상을 진단하는 빈도는 약 25 %입니다. 병리의 주요 징후는 다음과 같습니다.

• 삼키기 위반. 식도 손상으로 증상이 나타납니다..
• 위 또는 십이지장의 소화성 궤양. 악화는 SLE의 존재 또는 치료 효과로 인해 발생할 수 있습니다.
• 구역질, 구토 가능성.
• 다른 성격의 복부에 통증이 있습니다. 전신성 홍반 루푸스는 만성 질환 악화의 원인으로 작용합니다. 예를 들어 만성 췌장염.

혈액 손상

전신성 홍 반성 루푸스의 경우, 혈액 손상의 특정 징후는 LE 세포의 출현입니다. 이 질병에는 신체의 세포가 외부로 인식됩니다. 결과적으로 백혈구는 그러한 혈액 세포를 파괴하고 흡수합니다. SLE는 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증을 유발합니다. 이 징후는 질병 악화의 임상 증상이거나 약물 치료의 결과로 발생할 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 다양한 임상 증상을 특징으로하는 질환이다. 다른 질병에 대한 병리학 적 징후의 가리기와 관련하여 의료 서비스에 대한 늦은 접근.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

전신성 홍 반성 루푸스에는 복잡한 진단 연구가 필요합니다. 미국 류마티스 대학교 (American College of Rheumatology)는 진단에 도움이되는 기준을 개발했습니다. 11 가지 기준 중 4 가지를 식별하는 것이 SLE 진단의 기초입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 관절 통증. 증상은 영향을받는 관절의 부종, 제한된 이동성, 움직임의 강성을 동반합니다. 관절 공동에 소량의 유체가 축적 될 수 있습니다.
2. 피부에 발진. 전신성 홍 반성 루푸스는 다양한 형태의 붉은 발진이 특징입니다. 영향을받는 지역의 표면에는 자체적으로 분리되지 않는 비늘이 형성됩니다. 발진의 가장 흔한 국소화는 얼굴, 손의 피부, 목입니다.
3. 빛에 대한 감도가 향상되었습니다. 직사광선에 장기간 노출되면 전신성 홍 반성 루푸스 발생의 위험 요소.
4. 점막 손상. 이 질병은 비 인두에서 궤양의 형태로 나타납니다. 대부분의 경우 그러한 발진은 고통스럽지 않습니다..
5. 코와 뺨에 발진. "루푸스 나비"는 전신성 홍반 루푸스의 특정 징후입니다.
6. 비뇨기 시스템의 패배. 신장 영역에서자가 면역 과정의 확산과 관련하여 소변에서 매일 단백질이 손실됩니다..
7. 폐 손상. SLE는 종종 호흡기 계통에 영향을줍니다. 이것은 장액 막의 염증에서 나타납니다. 병리학 적 과정의 결과로 흉막염이 형성됩니다..
8. 중추 신경계 손상. 전신성 홍 반성 루푸스의 국소화의 임상 증상은 구체적이지 않습니다. 아마도 정신병, 경련, 환각의 출현.
9. 혈액 항체의 증가. SLE의 존재에 대한 기준 중 하나는 항핵 항체 (ANA)의 농도 증가입니다.
10. 혈액 손상. 자가 면역 질환에는 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증이 동반됩니다. 또한 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 혈액에서 LE 세포의 존재를 결정할 수 있습니다.
11. 면역 체계의 변화. SLE는 신체의 세포가 외부로 인식되는자가 면역 질환입니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 존재를 확인하기 위해 실험실 및 도구 연구가 수행됩니다. 그들 중에는 :

• 혈액 검사. 이 연구는 염증 과정의 마커를 식별하는 데 필요합니다. 여기에는 C 반응성 단백질, ESR, 백혈구가 포함됩니다.
• 소변 분석. 전신성 홍 반성 루푸스를 사용하면 소변의 단백질, 적혈구, 실린더 및 백혈구의 함량이 증가합니다..
• 혈액 화학. 장기 손상 정도를 결정하기 위해 수행됩니다. 크레아티닌 농도의 증가는 신장 손상의 존재를 나타내며, 과정이 간으로 퍼지면 트랜스 미나미 나가 증가합니다..
• 심전도, 심 초음파. 이 연구는 심장 손상 정도를 결정하는 데 필요합니다. SLE는 심내막염, 심근염 또는 심낭염으로 나타날 수 있습니다.
• 흉부 엑스레이. 폐 손상을 감지하기 위해 도구 검사가 수행됩니다. 마찬가지로 흉막염, 폐색전증이 진단됩니다..
• 혈관 조영술. 뇌졸중, 혈관 병변이 의심되는 경우 대조 연구 필요.

전신성 홍 반성 루푸스를 식별하기 위해 특별히 설계된 진단 검사가 있습니다. 그들 중에는 :

루푸스 홍반의 여러 형태가 있으며, 이는 스스로 구별되어야합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 약용 홍 반성 루푸스. 가역성 질환입니다. 병리학 발달의 주요 원인은 특정 약물의 섭취 때문입니다. 임상 증상은 전신성 홍 반성 루푸스와 다르지 않습니다. 치료는 질병의 악화를 유발하는 약물의 폐지로 구성됩니다.
• 디스코 이드 (피부). 이 형태의 병리의 경우, "루푸스 나비"형태의 특정 피부 증상이 나타나는 것이 특징적입니다. 그러나 실험실 및 도구 연구에서 SLE의 특징적인 징후는 없습니다..
• 신생아. 어머니가 전신성 홍 반성 루푸스로 고통받는 신생아에서 진단됩니다. 질병의 임상 증상은 치료없이 6 개월 후에 사라집니다. 이것은 아이의 혈액에서 모체 항체 순환이 중단 되었기 때문입니다..

현재 전신성 홍 반성 루푸스 진단은 어렵지 않습니다. Yusupov Hospital은이자가 면역 질환을 감지하는 데 필요한 모든 유형의 진단 조치를 수행합니다. 최신 장비를 사용하면 병리학 적 과정의 국소화를 정확하게 결정하고 적절한 치료를 수행 할 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 치료

전신성 홍 반성 루푸스를 유발하는 정확한 원인이 없기 때문에, 현재 특정한에 티오 트로픽 치료법은 없습니다. 치료 과정은 질병 증상의 증상 완화뿐만 아니라 CRS 발달 메커니즘을 억제하는 것을 목표로합니다. 전신성 홍 반성 루푸스에 처방되는 주요 약물 그룹은 다음과 같습니다.

1. 글루코 코르티코 스테로이드.
2. 세포질 학.
3. 비 스테로이드 성 항염증제.
4. 아미노 퀴놀린 시리즈 약물.
5. 생물학적 제품.

글루코 코르티코 스테로이드

전신성 홍 반성 루푸스 치료를위한 가장 흔하고 효과적인 약물과 관련이 있습니다. 글루코 코르티코 스테로이드를 복용하는 긴 과정은 일반적인 상태를 크게 완화시키고 임상 증상의 심각성을 줄입니다. 약을 복용하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 그중 하나는 펄스 요법이며, 많은 양의 약물이 동시에 투여됩니다. 복용량은 개별적이며 체중에 따라 다릅니다. 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 증식 억제제의 병용을 권장합니다. 맥박 요법의 적응증은 다음과 같습니다.

• 루푸스 신염이 빠르게 발병.
• 중추 신경계 손상.
• 높은 질병 활동.

세포질 학

항암제 그룹으로, 작용 메커니즘은 세포 분열을 위반합니다. 전신성 홍 반성 루푸스에이 그룹의 약물 사용에 대한 주요 징후는 다음과 같습니다.

• 글루코 코르티코 스테로이드 비효율.
• 높은 질병 활동.
• 혈관염.
• 급성 루푸스 신염의 존재.
• 글루코 코르티코 스테로이드와 함께 펄스 요법.

비 스테로이드 성 항염증제

염증 과정의 활동을 줄이고 통증을 완화하기 위해 NSAID 약물이 처방됩니다. 체온이 증가함에 따라 항염증제는 해열 요법으로 사용됩니다..

아미노 퀴놀린 시리즈 약물

전신성 홍 반성 루푸스는 감광성의 발달로 발생합니다. 이 증상의 심각성을 줄이기 위해 아미노 퀴놀린 시리즈 약물이 사용됩니다. 그들은 항 염증 및 면역 억제 효과가 있습니다..

생물학적 제품

생물학적 약물은 전신성 홍 반성 루푸스 치료에서 유망한 발달로 간주됩니다. 이 그룹의 의약품은 글루코 코르티코 스테로이드와 비교하여 부작용이 적습니다. 높은 비용으로 인해 생물학적 제품의 대량 사용이 어렵다.

심한 질병의 경우 체외 치료가 수행됩니다. 그 방법은 다음과 같습니다.

• Plasmapheresis. 혈액을 정화하는 방법은 신체에서 혈장을 부분적으로 제거하는 것입니다. 이것은 SLE를 일으키는 항체의 수를 감소시킵니다.
• 용혈. 혈액 흡수에 사용되는 특정 흡착제는 신체 외부의 혈액을 정화합니다.

치료 방법의 선택은 전신성 홍 반성 루푸스의 발달 단계에 달려 있습니다. Yusupov 병원의 전문가는 병리학의 개별 특성 및 수반되는 질병을 고려하여자가 면역 질환에 대한 전체 치료 과정을 수행합니다. 임상 류마티스 전문의는 전신성 홍 반성 루푸스 증상을 다루는 데 수년의 경험을 가지고 있으며, 이는 짧은 시간 내에 증상을 완화하고 임상 증상의 심각성을 줄이는 데 도움이됩니다..

생활 전망 및 합병증

전신성 홍 반성 루푸스는 치료할 수없는 질병이며,이 요법은 장기간의 관해를 유지하는 것으로 귀결됩니다. 악화 기간 동안 약물은 SLE 징후의 증상 완화뿐만 아니라 질병의 발달 메커니즘에 영향을 미치기 위해 처방됩니다. 예후는 질병의 발견 단계에 달려 있습니다. 병리 진단이 일찍 시작 될수록 생존에 대한 예후가 더 유리합니다. 여러 기관 병변이 발생하는 전신성 홍 반성 루푸스의 심각한 형태는 예후가 좋지 않으며 기대 수명을 크게 단축시킵니다. 질병의 재발 횟수를 최소화하기 위해 다음을 포함한 예방 권장 사항이 있습니다.

• 의사를 정기적으로 방문하십시오. 질병 악화의 첫 징후가 나타나면 치료를시기 적절하게 진단하고 조정하기 위해 즉각적인 치료가 필요합니다. SLE의 장기 관해 기간 동안, 관리 연구를 수행하기 위해서는 주치의와의 예정된 상담이 필요합니다.
• 약물 요법 권장 사항을 엄격히 준수합니다. SLE에서 글루코 코르티코 스테로이드의 수용은 지속적으로 수행됩니다. 투여 량 및 투여 빈도는 이전 진단에 기초하여 의사에 의해 결정된다. 치료의 완전한 거부를 제외하고 약물의 복용량을 자체적으로 조정하는 것은 금지되어 있습니다..
• 예방 접종 거부 및 예방 접종.
• 균형 잡힌 균형 잡힌 식단 준수. 전신성 홍 반성 루푸스의 예방은 소금, 단, 밀가루 제품의 섭취를 제한해야합니다. 매운, 매운, 훈제 요리는식이 요법에서 제외됩니다. 일일 메뉴에는 충분한 단백질이 포함되어야합니다..
• 직사광선을 피하십시오. 맑은 날 피부를 추가로 보호하려면 자외선 차단제를 사용해야합니다.
• 과전압 예외. 스트레스가 많은 상황이나 과도한 운동은 전신성 홍 반성 루푸스의 재발을 유발할 수 있습니다. 휴식이 좋은 부드러운 정권을 관찰하는 것이 좋습니다..
• 선택적 약물. 자가 면역 질환은 약물 선택에 특별한주의를 기울여야합니다. 따라서 약을 복용하기 전에 의사와상의해야합니다.

전신성 홍 반성 루푸스를 치료하는 현대적인 방법 덕분에 기대 수명이 증가했습니다. 진단 된 SLE로 5 년 생존율은 약 80-90 %입니다..

질병의 심한 과정은 여러 기관 병변을 포함한 합병증을 유발합니다.

• 신부전 및 간부전.
• 텔라.
• 허혈성 또는 출혈성 뇌졸중.
• 폐부종, 흉막염, 폐 고혈압.
• 장 괴저.
• 다양한 지역화의 내부 출혈.

모스크바의 SLE 치료

전신성 홍 반성 루푸스에는 지속적인 치료법을 선택하여 적시에 진단하고 적절한 치료가 필요합니다. Yusupov 병원의 상태에서 모스크바의 전신 홍반 루푸스를 확인하기 위해 전체 검사를받을 수 있습니다. 진료소에는 정확한 진단을 내리는 데 필요한 모든 진단 조치를 수행 할 수있는 최신 장비가 장착되어 있습니다. 데이터를 기반으로, 류마티스 전문의의 우수한 직원은 질병의 단계에 따라 개별 치료를 선택합니다. 전화로 또는 Yusupov 병원의 공식 웹 사이트에서 의사와 예약하고 가격에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스

루푸스 홍반은 인간 면역계의 정상적인 기능을 위반하여 발생하는자가 면역 질환으로 다른 기관에있는 신체 자체 결합 조직의 세포에 대한 항체의 발달을 초래합니다.

이것은 면역계가 자신의 결합 조직을 실수로 외부 조직으로 간주하고 세포 구조에 해로운 영향을 미치는 다양한 기관을 손상시키는 항체를 생성한다는 것을 의미합니다. 그리고 결합 조직이 모든 장기에 존재하기 때문에 루푸스 홍반은 다양한 장기와 시스템에 손상 징후가있는 다형성 과정으로 특징 지어집니다.

결합 조직은 혈관이 통과하기 때문에 모든 장기에 중요합니다. 결국, 혈관은 장기의 세포 사이를 직접 통과하지 않지만 결합 조직에 의해 정확하게 형성된“케이스”와 같이 작게 특별합니다. 이러한 결합 조직 층은 다양한 기관의 영역 사이를 통과하여 작은 엽으로 나뉩니다. 더욱이, 이러한 소엽 각각은 결합 조직의 "케이스"에서 그 주변을 통과하는 혈관으로부터 산소 및 영양분의 공급을 받는다. 따라서 결합 조직의 손상은 다양한 장기의 부위에 혈액 공급을 방해하고 혈관의 완전성을 위반합니다..

루푸스 홍반은 종종 여성에게 영향을 미치며 다양한 원인에 따르면 아픈 남성과 여성의 비율은 1 : 9 또는 1:11입니다..

이 질병은 무엇입니까?

전신성 홍 반성 루푸스-만성 전신성 질환으로 피부에 가장 두드러진 증상이 나타납니다. 루푸스 홍반의 병인은 알려져 있지 않지만, 병인은자가 면역 과정의 장애와 관련이 있으며, 신체의 건강한 세포에 대한 항체가 생성됩니다. 이 질병은 중년 여성에게 더 취약합니다. 루푸스 홍반의 발병률은 크지 않습니다-천명 당 2-3 건.

ICD-10M.32 전신성 홍 반성 루푸스 코드.

역사와 현대

라틴어로 번역 된 가장 오래된 이름은 "늑대 홍반"을 의미합니다. 피부 증상은 늑대 물린 자국과 유사하다고 믿어졌습니다. 19 세기 이래로 루푸스에는 피부과 전문의 만이 참여했습니다. 1890 년 영국인 오슬러는 피부 증상이없는 질병 사례를 보여주었습니다. 20 세기 중반에만 LE 현상이 밝혀졌으며 (세포 조각) 모든 환자에서 특징적인 단백질 복합체가 발견되었습니다. 이를 통해 혈액 분석으로 진단을 구성하고 유형 및 임상 증상에 따라 질병을 체계화 할 수있었습니다..

자가 면역 성분은 많은 질병의 발달 메커니즘에서 입증되었습니다. 세포의 DNA를 파괴하는 문제는 죽상 동맥 경화증, 류머티즘, 심근 병증, 간염, 심근염 및 기타 병리학의 병인과 관련이 있습니다. 따라서, 전신성 홍 반성 루푸스는 현재 인간 방어 시스템의 실패 법칙을 식별하는 면역학 자의 모델로서이 과정에 영향을 미치는 방법을 만듭니다..

다양한 형태와 클리닉에서 진단 방법의 불만족스러운 구현으로 인해 러시아에서 전신성 홍반 루푸스의 유병률에 대한 데이터를 수집 할 수 없습니다.

분류

이 병리학은 과정의 단계에 따라 분류됩니다.

1. 전신성 홍 반성 루푸스 발병시 급성 형태는 갑작스럽고 급격한 증상이 특징입니다. 높은 면역 학적 활동, 한 번에 여러 기관에 대한 빠른 손상, 발열에 대한 열.
2. 아 급성 형태는 악화의 빈도가 특징이지만 전신성 홍 반성 루푸스의 급성 과정보다 증상이 덜합니다. 질병의 첫해에 여러 병변이 발생합니다..
3. 만성 형태는 하나 이상의 증상이 장기간 나타납니다. 만성적 인 SLE의 존재하에 전신성 홍반 루푸스와 항 인지질 증후군의 조합이 특히 특징입니다..

발생 원인

전신성 홍 반성 루푸스의 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전, 바이러스 및 박테리아 감염, 호르몬 변화, 환경 요인과 같은 외부 및 내부 환경의 여러 요인의 간접적 영향에 대해 논의합니다..

• 질병의 발병을 위해 유전 적 소인이 역할을합니다. 쌍둥이 중 하나에서 루푸스가 감지되면 두 번째로 아플 수있는 위험이 2 배 증가한다는 것이 입증되었습니다. 이 이론의 반대자들은 질병의 발병을 담당하는 유전자가 아직 발견되지 않았 음을 나타냅니다. 또한 부모 중 하나가 전신성 홍 반성 루푸스에 걸린 어린이의 경우 5 %만이 질병을 앓고 있습니다..
• 바이러스 및 박테리아 이론에 찬성하여 Epstein-Barr 바이러스의 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 빈번한 검출이 가능합니다. 또한, 특정 박테리아의 DNA가 항핵자가 항체의 합성을 자극 할 수 있음이 입증되었습니다.
• 혈액에 SLE가있는 여성의 경우 에스트로겐 및 프로락틴과 같은 호르몬의 증가가 종종 결정됩니다. 종종 질병은 임신 중이나 출산 후에 나타납니다. 이 모든 것은 질병의 발달에 대한 호르몬 이론을지지합니다..
• 다수의 소인이있는 개인의 자외선은 피부 세포에 의한자가 항체 생산을 시작할 수 있으며, 이는 기존 질병의 출현 또는 악화를 초래할 수 있음이 알려져있다.

불행히도, 어떤 이론도 질병의 발병 원인을 확실하게 설명하지 못합니다. 따라서 전신성 홍 반성 루푸스는 현재 다발성 질환으로 간주됩니다..

병인

면역계의 기능 장애 조건에서 하나의 원인 인자 또는 그들의 연합의 작용은 다양한 세포의 DNA의 일종의“노출”을 초래합니다. 이러한 세포는 자신의 몸에 의해 항원 또는 외래로 인식되기 시작합니다. 즉시 신체는 이러한 세포에 특이적인 특수 단백질 항체를 분비하고 신체로부터 신체를 보호하기 시작합니다. 항원과 항체의 이러한 상호 작용의 결과로 특정 기관에 고정 된 면역 복합체가 형성됩니다..

이 과정은 면역 염증 반응의 발달을 유발하고 세포 손상을 초래합니다. 대부분의 경우 결합 조직 세포가 영향을 받아 전신성 홍반 루푸스가 신체의 결합 조직의 병리를 나타냅니다. 이 조직은 신체의 모든 시스템과 기관에 널리 표현되므로 전신이 SLE의 병리학 적 과정에 관여합니다.

면역 복합체는 혈관 벽에 고정되면 혈전 형성 과정을 유발할 수 있습니다. 혈액을 순환하는 항체는 독성 효과를 나타내어 혈소판 감소증과 빈혈을 유발할 수 있습니다..

과학자의 발견

마지막 두 연구 중 하나에서 전문가에 따르면 인체의 세포와 조직에 대한 인체의 공격을 제어하는 ​​메커니즘이 발견되었습니다. 이 발견은 추가적인 진단 방법의 개발을위한 새로운 기회를 제공하고 전신성 홍 반성 루푸스 치료에보다 효과적인 방향을 개발할 수있게합니다..

이 발견은 미국 의약품 품질 관리국이 Benlista 생물학적 제품의 사용에 대한 결정을 발표하려고 할 때 발생했습니다. 이 완전히 새로운 약물은 이미 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 사용하도록 승인되었습니다..

오프닝의 본질은 다음과 같습니다.

SLE가있는 경우 신체는 항핵 항체 (ANA)라고 불리는 자체 DNA에 대한 항체를 생성합니다. 전신성 홍 반성 루푸스가 의심되는 환자의 ANA 혈액 검사를 통해 진단을 정확하게 해석 할 수 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스의 주요 수수께끼는 DNA 세포가 빠져 나가는 메커니즘이었습니다. 2004 년에 호중구의 폭발적인 사망으로 병원성 박테리아, 곰팡이 및 바이러스가 쉽게 얽히는 "네트워크"에서 핵 DNA를 포함한 내용물이 실 형태로 외부로 방출되는 것으로 밝혀졌습니다. 건강한 사람에서, 이러한 호중구 트랩은 세포 간 공간에서 쉽게 파괴됩니다. SLE로 고통받는 사람들에서, 항균 단백질 HNP 및 LL37은 핵 잔류 물이 파괴되는 것을 허용하지 않습니다..

이들 DNA 잔기 및 단백질은 함께 신체의 면역 반응을지지하는 인터페론 (단백질)을 생성하는 형질 세포질 수지상 세포를 활성화시킬 수있다. 인터페론은 더 많은 트랩 필라멘트를 방출하기 위해 호중구를 유발하여 끝없는 병리학 적 과정을 지원합니다..

따라서 과학자들에 따르면 전신성 홍 반성 루푸스의 병인은 세포 수준에서 호중구의 사망주기와 만성 조직 염증입니다. 이 발견은 진단 및 SLE 치료에 매우 중요합니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 마커가 될 단백질을 분리 할 수 ​​있다면 진단 과정이 크게 단순화됩니다..

또 다른 흥미로운 사실. 연구에 참여한 118 명의 환자 중 결합 조직 병리로 고통받는 사람들의 비타민 D 결핍을 탐지하는 것을 목표로했습니다. 따라서자가 면역 질환 (전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염)이있는 67 명의 환자 중 비타민 D 결핍이 52 %에서 발견되었으며 51 명의 환자에서 다른 성격의 폐 섬유증이있는 환자-20 %. 이것은 치료 과정에 전신성 홍 반성 루푸스 및 기타 비타민 D 과정 의자가 면역 병리를 추가 해야하는 필요성과 효과를 확인합니다.

첫 징후

인간의 SLE 공통 징후를 항상 식별 할 수 있습니다.

• 근육과 관절 통증, 붓기;
• 피로, 약점 증가;
• 불분명 한 열;
• 얼굴에 붉은 발진;
• 부은 눈과 다리의 관절;
• Raynaud 증후군의 증상 (감기 또는 스트레스로 손과 발에 발작하는 파란 손가락);
• 영감의 높이에서 고통스러운 호흡;
• 머리의 탈모;
• 말초 림프절의 확대;
• 햇빛에 대한 민감도.

더 큰 증상은 다음과 같습니다.

• 빈번한 두통;
• 현기증에 대한 불만;
• 근육 경련;
• 우울한 경향.

이러한 증상은 몇 년 동안 지속 된 다음 심화되고 사라지지만 환자의 삶에 심각한 손상을 초래하지는 않습니다. 이러한 모든 증상은 혼자 나타납니다. 따라서 때때로 사람은 의료 기관에 가서 다른 약을 처방받습니다..

전신성 홍 반성 루푸스의 증상

인간에서 전신성 홍 반성 루푸스는 광범위한 증상을 특징으로합니다. 이 질병은 악화와 완화로 진행됩니다. 질병의 발병은 번개와 점진적 일 수 있습니다..

1. 일반적인 증상;
2. 피로;
3. 체중 감량;
4. 온도;
5. 성능 저하;
6. 빠른 피로.

위의 증상을보다 자세히 고려하십시오..

근골격계 손상

1. 관절염-관절의 염증-90 %의 경우, 비 침식성, 비 변형성, 손가락, 손목, 무릎 관절의 더 자주 영향을받는 관절에서 발생합니다..
2. 골다공증-뼈 밀도 감소 호르몬 약물 (코르티코 스테로이드)로 염증 또는 치료 결과.
3. 근육통 (15-64 % 사례), 근육 염증 (5-11 %), 근육 약화 (5-10 %).

심혈 관계 손상

SLE는 심장의 모든 구조, 외막 (심낭), 내층 (심 내막), 직접 심장 근육 (심근), 판막 및 관상 혈관에 영향을 줄 수 있습니다. 심낭의 가장 흔한 병변 (심낭염).

1) 심낭염-심장 근육을 덮고있는 장액 막의 염증.

• 증상 : 주요 증상은 흉골의 둔한 통증입니다. 심낭염 (삼출액)은 심낭 강에 체액이 형성되고 SLE이 있고 체액 축적이 적으며 염증의 전체 과정은 일반적으로 1-2 주를 넘지 않습니다..

2) 심근염-심장 근육의 염증.

• 증상 : 심장 부정맥, 신경 충동 장애, 급성 또는 만성 심부전.

3) 심장 판막, 승모판 및 대동맥 판막 손상이 더 자주 영향을받습니다..

4) 관상 동맥 병은 심근 경색으로 이어질 수 있으며, 이는 SLE를 가진 젊은 환자에서도 발생할 수 있습니다..

5) 혈관의 내벽 손상 (내피)은 죽상 동맥 경화증 발병 위험을 높입니다. 말초 혈관의 패배가 나타납니다.

• Livere reticularis (피부에 파란 반점이 메쉬 패턴을 만듭니다).
• 루푸스 panniculitis (피통 결절은 종종 고통스럽고 궤양이 생길 수 있습니다).
• 사지 및 내장 기관의 혈관 혈전증.

호흡기 체계

SLE의 호흡기 병변은 65 %의 경우에서 진단됩니다. 폐 병리는 다양한 합병증으로 급성 및 점진적으로 발전 할 수 있습니다. 폐 시스템 손상의 가장 흔한 증상은 폐를 덮고있는 막의 염증입니다 (흉막염). 가슴 통증, 호흡 곤란이 특징입니다..

또한 SLE는 호흡 곤란, 피 묻은 가래로 기침이 특징 인 루푸스 홍반 (루푸스 폐렴)의 발병을 유발할 수 있습니다. SLE는 종종 폐 혈관에 영향을 미쳐 폐 고혈압을 유발합니다. SLE의 배경에 대해 폐의 전염성 과정이 종종 발생하며 혈전으로 폐 동맥이 막히는 것과 같은 심각한 상태가 발생할 수도 있습니다 (폐색전증).

중추 신경계 손상

중추 신경계의 장애는 뇌 혈관뿐만 아니라 뉴런에 대한 항체의 형성, 뉴런 (신장 세포)의 보호 및 영양을 담당하는 세포 및 면역 세포 (림프구)에 의해 발생한다고 가정합니다.

뇌의 신경 구조와 혈관 손상의 주요 증상 :

1. 두통과 편두통, SLE에서 가장 흔한 증상;
2. 과민성, 우울증-드물게;
3. 뇌병증 (21-67 %);
4. 정신병 : 편집증 또는 환각;
5. 뇌졸중;
6. Chorea, 파킨슨증-드물게;
7. 골수 증, 신경 병증 및 신경 막 형성의 다른 장애 (수초);
8. 단핵구 염, 다발성 신경염, 무균 성 수막염.

혈액 시스템의 변화

1. Hypochromic normocytic 빈혈은 환자의 50 %에서 발생하며 심각성은 SLE의 활동에 달려 있습니다. SLE의 용혈 빈혈은 드물다.
2. 백혈구 감소증-백혈구 감소. 림프구 및 과립구 (호중구, 호산구, 호염기구)의 감소로 인해 발생합니다..
3. 혈소판 감소증-혈액 내 혈소판 감소. 혈소판에 대한 항체와 인지질에 대한 항체 (세포막의 일부인 지방)에 의해 발생하는 경우의 25 %에서 발생합니다.

또한, SLE 환자의 50 %에서, 비장으로 진단 된 환자의 90 %에서 (비장 비대) 림프절의 비대가 결정됩니다..

소화관

SLE 환자의 20 %에서 소화관의 임상 병변이 진단됩니다.

1. 식도 손상, 삼키는 행위 위반, 식도 확장은 5 %의 경우에 발생합니다.
2. 위 및 12 장 궤양은 질병 자체와 치료의 부작용으로 인해 발생합니다
3. SLE의 징후로서의 복통은 췌장염, 장 혈관의 염증, 장 경색으로 인해 발생할 수도 있습니다
4. 메스꺼움, 복부 불쾌감, 소화 불량

신장 손상

가장 자주 SLE를 사용하면 신장이 환자의 50 %에서 영향을 받아 신장 장치의 손상이 결정됩니다. 일반적인 증상은 소변 (단백뇨)에 단백질이 존재하고 적혈구와 실린더가 질병의 시작 부분에 감지되지 않는 것입니다.

SLE에서 신장 손상의 주요 증상은 다음과 같습니다 : 신 증후군에 의해 나타나는 증식 성 사구체 신염 및 막질 신염 (3.5g / 일 이상의 소변 단백질, 혈액 내 단백질 감소, 부기).

점막 및 피부 병변

1. 질병의 발병시 피부 병변은 환자의 20-25 %에서만 나타나며, 환자의 60-70 %에서 나중에 발생합니다.이 질환의 피부 증상의 10-15 %에서는 전혀 발생하지 않습니다. 피부 변화는 얼굴, 목, 어깨와 같이 신체가 태양에 노출 된 부위에서 나타납니다. 병변은 홍반 (박피가있는 붉은 반점), 가장자리를 따라 확장 된 모세 혈관, 색소가 많거나 부족한 부위가 있습니다. 얼굴에 코와 뺨이 영향을 미치기 때문에 그러한 변화는 나비 모양과 비슷합니다..
2. 탈모 (탈모증)는 드물며 대개 시간 영역에 영향을줍니다. 제한된 지역에 머리카락이 빠짐.
3. 햇빛에 대한 피부의 과민성 (감광성)은 환자의 30-60 %에서 발생합니다.

점막 손상은 25 %의 경우에 발생합니다. 발적, 색소 침착, 입술 조직의 영양 실조 (cheilitis). 점막 출혈, 구강 점막의 궤양 성 병변.

진단

다수의 증상으로 인해 전신성 홍반 루푸스의 진단은 문제이며 종종 질병의 발병에서 진단까지 오랜 시간이 걸립니다. 전신성 홍 반성 루푸스 진단을 위해 여러 가지 진단 징후 시스템이 개발되었습니다. 현재, 미국 류마티스 협회가보다 현대적인 시스템으로 개발 한 시스템이 선호됩니다..

이 시스템에는 다음과 같은 기준이 포함됩니다.

• 나비 증상 :
• 원반 발진;
• 빛에 대한 피부의 감도 증가-태양에 노출 된 후 발진이 나타납니다.
• 점막에 궤양 형성;
• 관절염-두 개 이상의 관절 손상;
• 다 기관염;
• 신장 손상-소변의 단백질, 소변의 실린더;
• 뇌 손상, 경련, 정신병;
• 임상 혈액 검사에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수가 감소합니다.
• 혈액에서 특정 항체의 출현 : 항 DNA 항체, 항 Cm 항체, 위양성 Wassermann 반응, 항 카디오 리핀
• 항체, 루푸스 항응고제, LE 세포에 대한 양성 시험;
• 혈액 내 항핵 항체 (ANA) 검출.

전신성 홍 반성 루푸스 치료

임상 권장 사항에 따르면 치료의 주요 목표는 신체 의자가 면역 반응을 억제하는 것이며 모든 증상의 기초가됩니다..

환자는 다양한 유형의 약물을 처방받습니다. 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 대한 2019 년의 주요 임상 권장 사항은 이러한 약물의 임명입니다.

1) 글루코 코르티코 스테로이드

호르몬은 루푸스에 선택되는 약물입니다. 염증을 가장 잘 제거하고 면역을 억제하는 것은 바로 사람들입니다. 글루코 코르티코 스테로이드가 치료 요법에 도입되기 전에, 환자는 진단 후 최대 5 년 동안 살았다. 이제 기대 수명은 처방 된 치료의 적시성 및 적절성, 환자가 모든 요구 사항을 얼마나 신중하게 충족시키는 지에 따라 훨씬 더 길고 더 의존적입니다..

호르몬 치료의 효과에 대한 주요 지표는 소량의 약물로 유지 치료를받는 장기간의 완화, 과정의 활동 감소, 상태의 안정적인 안정화입니다.

전신성 홍 반성 루푸스 환자에게 선택되는 약물은 프레드니솔론입니다. 평균 50mg / 일의 복용량으로 평균 처방되며 점차 15mg / 일로 감소합니다.

불행하게도, 호르몬 치료가 효과가없는 이유는 다음과 같습니다 : 약 복용의 불규칙성, 부적절하게 선택된 복용량, 치료 시작 후기, 환자의 매우 심각한 상태.

환자, 특히 청소년과 젊은 여성은 가능한 부작용으로 인해 호르몬 복용을 거부 할 수 있습니다. 대부분 체중 증가에 대해 우려하고 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 경우, 실제로는 선택의 여지가 없습니다 : 수락 여부. 위에서 언급했듯이 호르몬 치료가 없으면 기대 수명이 매우 짧고이 삶의 질이 매우 떨어집니다. 호르몬을 두려워하지 마십시오. 많은 환자, 특히 류마티스 질환 환자는 수십 년 동안 호르몬을 복용 해 왔습니다. 그리고 그들 모두가 부작용을 일으키는 것은 아닙니다..

호르몬 복용의 다른 부작용 :

1. 위와 십이지장의 스테로이드 침식과 궤양.
2. 감염 위험 증가.
3. 고혈압.
4. 고혈당.

이러한 모든 합병증도 매우 드물게 발생합니다. 부작용의 위험이 가장 적은 호르몬으로 효과적인 치료를위한 주요 조건은 올바르게 선택된 복용량, 알약의 정기적 사용 (그렇지 않으면 금단 증후군이 가능합니다) 및자가 관리입니다.

2) 세포 정지

이 약물은 호르몬 만 효과적이지 않거나 전혀 효과가없는 경우 글루코 코르티코 스테로이드와 함께 처방됩니다. 세포 정지 증은 또한 면역 억제를 목표로합니다. 이 약의 임명에 대한 적응증이 있습니다.

1. 빠른 진행 과정으로 루푸스의 높은 활동.
2. 병리학 적 과정에서 신장의 관여 (신증 및 신염 증후군).
3. 고립 된 호르몬 요법의 낮은 효능.
4. 내약성이 좋지 않거나 부작용의 급격한 발달로 프레드니솔론의 복용량을 줄여야 할 필요성.
5. 호르몬의 유지 용량을 줄여야 할 필요성 (일당 15mg을 초과하는 경우).
6. 호르몬 요법에 대한 의존성 형성.

루푸스 환자는 대부분 Azathioprine (Imuran)과 Cyclophosphamide를 처방받습니다..

세포 증식 억제제 치료 효과의 기준 :

1. 증상의 강도 감소;
2. 호르몬 의존의 소멸;
3. 질병의 활동 감소;
4. 지속적인 완화.

3) NSAID

관절 증상 완화에 할당. 대부분의 경우 환자는 정제로 Diclofenac, Indomethacin을 복용합니다. NSAID 치료는 체온이 정상화되고 관절 통증이 사라질 때까지 지속됩니다..

4) 추가 치료

Plasmapheresis. 시술 과정에서 염증을 유발하는 대사 산물 및 면역 복합체가 환자의 혈액에서 제거됩니다..

예방

일차 예방은 환자의 속에서 유사한 질병을 식별하는 것입니다. 전신성 홍 반성 루푸스가 가장 먼 친척에서 진단되었거나 환자가 피부 병변을 분리 한 경우에도 특정 권장 사항을 준수하는 것이 좋습니다. 다음과 같습니다.

• 자외선을 피하십시오.
• 직사광선을 피하십시오.
• 소금 제한 식단을 따르십시오.
• 피부과 및 전염병 전문가가 정기적으로 예방 검진을 받음.

전신성 홍 반성 루푸스를 진단하는 경우 질병 악화의 위험을 최소화해야합니다. 이는 2 차 예방입니다. 적시에 적절하고 유능한 치료를 받아야하며 예방 접종과 외과 적 개입을 피하는 것이 좋습니다.

예보

진단 후 10 년 생존-80 %, 20 년 후-60 %. 주요 사망 원인 : 루푸스 신염, 신경 루푸스, 병행 성 감염. 25-30 년의 생존 사례가 있습니다.

결론

전신성 홍 반성 루푸스는 환자에게는 어려운 시험, 의사에게는 어려운 과제, 과학자에게는 미 탐색 영역으로 남아 있습니다. 그러나 문제의 의학적 측면이 제한되어서는 안됩니다. 이 질병은 환자가 치료뿐만 아니라 심리를 포함한 다양한 유형의 지원을 필요로하기 때문에 사회 혁신을위한 거대한 분야를 제공합니다. 따라서 정보, 전문 모바일 애플리케이션, 액세스 가능한 정보가있는 플랫폼을 제공하는 개선 된 방법으로 SLE 사용자의 삶의 질을 크게 향상.

환자 조직 (일종의 질병과 그 친척으로 고통받는 사람들의 공공 단체)은이 문제에 많은 도움을줍니다. 예를 들어, 미국 루푸스 재단은 매우 유명합니다. 이 조직의 활동은 특별 프로그램, 연구, 교육, 지원 및 지원을 통해 SLE 진단을받은 사람들의 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로합니다. 그녀의 주요 임무에는 진단 시간 단축, 환자에게 안전하고 효과적인 치료 제공, 치료 및 치료에 대한 접근성 확대가 포함됩니다. 또한, 조직은 의료 요원 훈련의 중요성을 강조하고, 공무원에게 문제를 알리고, 전신성 홍 반성 루푸스에 대한 사회적 인식을 높이고 있습니다..